Howel-Evans-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Lichen pilaris
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Howel-Evans-Syndrom (Tylosis) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung der Haut mit den Hauptmerkmalen einer hereditären Palmoplantarkeratose, vermehrter Schweißproduktion (Hyperhidrose) und stark erhöhtem Auftreten von Plattenepithelkarzinomen des Ösophagus im späteren Erwachsenenalter.

Ösophaguskarzinome treten bei 40 bis 100 % der Betroffenen auf.

Die Erkrankung kann als paraneoplastische Genodermatose angesehen werden.

Synonyme sind: Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom; Palmoplantare Hyperkeratose – Speiseröhrenkarzinom; Tylosis – Speiseröhrenkarzinom; Diffuse Palmoplantarkeratosen mit Leukoplakie; Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom; Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; lateinisch Keratodermia palmo-plantaris diffusa Clarke-Howel=Evans-McConnell; englisch Tylosis with esophageal cancer; TOC

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1954 durch die britischen Ärzte C. A. Clarke und R. B, McConnell.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren eines Berichtes aus dem Jahre 1958 von W. Howel-Evans und Mitarbeitern.

↑ Eintrag zu Palmoplantarkeratose-Ösophaguskarzinom-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Enzyklopädie Dermatologie
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Michael Stahl, Salah-Eddin Al-Batran, Markus Borner, Ines Gockel, Lars Grenacher, Holger Hass, Dieter Köberle, Markus Möhler, Rainer Porschen, Ron Pritzkuleit, Holger Rumpold, Martin Stuschke, Marianne Sinn: Ösophaguskarzinom. In: Onkopedia. Dezember 2018, abgerufen am 28. März 2020.
↑ C. A. Clarke, R. B. McConnell: Six cases of carcinoma of the oesophagus occurring in one family. In: British medical journal. Band 2, Nummer 4897, November 1954, S. 1137–1138, doi:10.1136/bmj.2.4897.1137, PMID 13209063, PMC 2079979 (freier Volltext).
↑ W. Howel-Evans, R. B. McConnell, C. A. Clarke, P. M. Sheppard: Carcinoma of the oesophagus with keratosis palmaris et plantaris (tylosis): a study of two families. In: The Quarterly journal of medicine. Band 27, Nummer 107, Juli 1958, S. 413–429, PMID 13579162.

[Orpha-1] Eintrag zu Palmoplantarkeratose-Ösophaguskarzinom-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Altmeyer-2] Enzyklopädie Dermatologie

[Leiber-3] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[4] Michael Stahl, Salah-Eddin Al-Batran, Markus Borner, Ines Gockel, Lars Grenacher, Holger Hass, Dieter Köberle, Markus Möhler, Rainer Porschen, Ron Pritzkuleit, Holger Rumpold, Martin Stuschke, Marianne Sinn: Ösophaguskarzinom. In: Onkopedia. Dezember 2018, abgerufen am 28. März 2020.

[5] C. A. Clarke, R. B. McConnell: Six cases of carcinoma of the oesophagus occurring in one family. In: British medical journal. Band 2, Nummer 4897, November 1954, S. 1137–1138, doi:10.1136/bmj.2.4897.1137, PMID 13209063, PMC 2079979 (freier Volltext).

[:0-6] W. Howel-Evans, R. B. McConnell, C. A. Clarke, P. M. Sheppard: Carcinoma of the oesophagus with keratosis palmaris et plantaris (tylosis): a study of two families. In: The Quarterly journal of medicine. Band 27, Nummer 107, Juli 1958, S. 413–429, PMID 13579162.