Hyperammonämie

Klassifikation nach ICD-11
5C50.AY	Sonstige näher bezeichnete Störungen des Harnstoffzyklus
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E72.2	Störungen des Harnstoffzyklus; Hyperammonämie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Unter Hyperammonämie versteht man einen krankhaft erhöhten Ammoniumgehalt im Blut. Zugrunde liegt meist ein angeborener Enzymdefekt im Harnstoffzyklus. Die defekten Enzyme können Ammoniak nicht abbauen, sodass es sich im Blut anhäuft. Unbehandelt hat die Hyperammonämie Gehirnschäden und Behinderung zur Folge.