Infantile systemische Hyalinose

Klassifikation nach ICD-11
EE6Y	Sonstige näher bezeichnete fibromatöse Krankheiten der Haut oder der Weichteile
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E78.8	Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Infantile systemische Hyalinose ist eine sehr seltene angeborene Form einer Fibromatose mit einer Ablagerung von hyalinem Material in Haut, Skelett- und Herzmuskel, Magen-Darm-Kanal, Lymphknoten, Milz, Schilddrüse und Nebennieren.

Synonyme sind: Systemische Hyalinose; Fibromatose, hyaline juvenile

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1962 durch den kroatischen Dermatologen S. Puretić und Mitarbeiter.

↑ Eintrag zu Hyalinose, infantile systemische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Gene Reviews
↑ S. Puretić, B. Puretić, M. Fiser-Herman, M. Adamćić: A unique form of mesenchymal dysplasia. In: The British journal of dermatology, Januar 1962, Band 74, S. 8–19, PMID 14489244.