Kearns-Sayre-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
9C82.0	Ophthalmoplegia progressiva externa
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
H49.8	Sonstiger Strabismus paralyticus; Kearns-Sayre-Syndrom
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) ist eine sehr seltene angeborene Form einer Lähmung der Augenmuskeln (Ophthalmoplegia progressiva externa) kombiniert mit einer Degeneration der Netzhaut (mitochondriale Retinopathie), einem Krankheitsbeginn vor dem 20. Lebensjahr und weiteren Auffälligkeiten. Das Syndrom kann als Sonderform der Ophthalmoplegia progressiva externa angesehen werden und ist eine mitochondrial vererbte Störung (Mitochondriopathie).

Synonyme sind: Kearns-Syndrom; Ophthalmoplegia plus

Die Erstbeschreibung der Kombination stammt aus dem Jahre 1944 durch R. I. Barnard und R. O. Scholz.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Definition als Syndrom durch die US-amerikanischen Augenärzte Thomas P. Kearns und George Pomeroy Sayre im Jahre 1958.

↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Eintrag zu Kearns-Sayre-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Pschyrembel online
↑ Johannes Birtel et al.: Mitochondrial Retinopathy. In: Ophthalmology Retina. Band 6, Nr. 1, 2021, S. 65–79, doi:10.1016/j.oret.2021.02.017, PMID 34257060.
↑ R. I. Barnard, R. O. Scholz: Ophthalmoplegia and retinal degeneration. In: American Journal of Ophthalmology, 1944, Band 27, S. 621–624.
↑ Ole Daniel Enersen: Kearns-Sayre syndrome (Memento vom 25. April 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com
↑ Thomas P. Kearns, George P. Sayre: Retinitis Pigmentosa, External Ophthalmoplegia, and Complete Heart Block. In: A.M.A. Archives of Ophthalmology. Band 60, Nr. 2, 1958, S. 280–280, doi:10.1001/archopht.1958.00940080296016, PMID 13558799.

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Kearns-Sayre-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[pschy-3] Pschyrembel online

[ORET-2021-87-4] Johannes Birtel et al.: Mitochondrial Retinopathy. In: Ophthalmology Retina. Band 6, Nr. 1, 2021, S. 65–79, doi:10.1016/j.oret.2021.02.017, PMID 34257060.

[5] R. I. Barnard, R. O. Scholz: Ophthalmoplegia and retinal degeneration. In: American Journal of Ophthalmology, 1944, Band 27, S. 621–624.

[6] Ole Daniel Enersen: Kearns-Sayre syndrome (Memento vom 25. April 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com

[7] Thomas P. Kearns, George P. Sayre: Retinitis Pigmentosa, External Ophthalmoplegia, and Complete Heart Block. In: A.M.A. Archives of Ophthalmology. Band 60, Nr. 2, 1958, S. 280–280, doi:10.1001/archopht.1958.00940080296016, PMID 13558799.