Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Klassifikation nach ICD-10
Q82.84 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Keratosis follicularis spinulosa decalvans ist eine sehr seltene bereits in der Kindheit auftretende genetisch bedingte Hauterkrankung.

Synonyme sind: Siemens I Syndrom; Keratosis follicularis decalvans; Keratosis pilaris decalvans.

Die Erstbeschreibung erfolgte durch H. J. Lameris im Jahre 1905 als „Ichthyosis follicularis“. Die aktuelle Bezeichnung wurde im Jahre 1926 durch den deutschen Hautarzt Hermann Werner Siemens geprägt.

  1. Eintrag zu Keratosis follicularis spinulosa decalvans. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  3. Lameris: Ichthyosis follicularis. In: Nederlands tijdschrift voor geneeskunde, 1905, Band 41, S. 1524
  4. H. W. Siemens: Keratosis follicularis spinulosa decalvans. in: Archiv Dermatol. Syphilol., 1926, Band 151, S. 384–386