Kindler-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L13.8 | Sonstige näher bezeichnete bullöse Dermatosen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Kindler-Syndrom ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Hautkrankheit (Dermatose), die durch eine Mutation des KIND1-Gens verursacht wird. Die Krankheit wird in der Literatur auch als kongenitale bullöse Poikilodermie beschrieben.
Die Krankheit gehört, wie die Porphyria cutanea tarda, die erythropoetische Protoporphyrie und die aktinische Prurigo, zu der Gruppe der Photodermatosen.
Synonyme sind: Akrokeratotisches Poikiloderma; KS; Poikilodermie Typ Kindler; englisch POIKILODERMA, HEREDITARY ACROKERATOTIC;BULLOUS ACROKERATOTIC POIKILODERMA OF KINDLER AND WEARY;POIKILODERMA, CONGENITAL, WITH BULLAE, WEARY TYPE
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 durch die Ärztin Theresa Kindler.
Von P. Weary stammt eine weitere Beschreibung aus dem Jahre 1971.
- ↑ B. Binder u. a.: Kongenitale bullöse Poikilodermie (Kindler-Syndrom) In: Der Hautarzt. 53/2002, S. 546–549.
- ↑ Eintrag zu Kindler Epidermolysis bullosa. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ P. Poblete-Gutiérrez u. a.: Hereditary photodermatoses. In: Der Hautarzt. 57/2006, S. 1067–1082.
- ↑ T. KINDLER: Congenital poikiloderma with traumatic bulla formation and progressive cutaneous atrophy. In: The British journal of dermatology. Bd. 66, Nr. 3, März 1954, S. 104–111, PMID 13149722.
- ↑ P. E. Weary, W. F. Manley, G. F. Graham: Hereditary acrokeratotic poikiloderma. In: Archives of dermatology. Bd. 103, Nr. 4, April 1971, S. 409–422, PMID 4253719.
- ↑ Eintrag zu Poikilodermie, akrokeratotische, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)