Lymphangiomatosis

Klassifikation nach ICD-10
D18.1- Lymphangiom, jede Lokalisation
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Lymphangiomatosis ist ein seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen. Die stärkste Verbreitung findet man bei Kindern und jungen Erwachsenen. Symptome und Heilungschancen variieren stark zwischen den Individuen und in Abhängigkeit von den betroffenen Organen. Auch wenn noch wenig über die Ursachen bekannt ist, so wird vermutet, dass es sich um ein seltenes Fehlwachstum handelt, das in einer abnormalen Entwicklung des lymphatischen Systems resultiert.

Der Name Lymphangiomatosis hat seinen Ursprung in den Wörtern lymph- (Beschreibung des lymphatischen Systems), -angio- (Gefäß), -oma- (Tumor bzw. Zyste), -tosis (Zustand). Andere Namen für diese oder ähnliche Krankheiten lauten: allgemeines Lymphangiom, systemische zystische Angiomatose, multiple Lymphangiectasias, allgemeine bzw. diffuse lymphatische Fehlbildung, allgemeine lymphatische Anomalie.

Eine einzelne Ansammlung von Lymphgefäßen oder Zysten nennt man Lymphangiom. Lymphangiomatosis beschreibt Fälle, wo ein Lymphangiom nicht als singuläre Masse vorliegt, sondern wo die Störung weitverbreitet oder an verschiedenen Stellen vorliegt (z. B. wenn verschiedene Körperteile betroffen sind).

Die allgemeine Lymphangiomatosis wurde erstmals 1828 beschrieben.

  1. 1 2 Philip E LeBoit, David Weedon, Alain Sarasin: Pathology and genetics of skin tumours. (= WHO Classification of Tumours. Volume 6). 2005, ISBN 92-832-2189-3, S. 249.
  2. ↑ Dong Hyun Yang, Hyun Woo Goo In: Korean J Radiol. 2006;7, S. 287–291.
  3. ↑ Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger: Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. Jahr?, S. 967.
  4. ↑ E. M. Marom, C. A. Moran, R. F. Munden: Generalized lymphangiomatosis. In: American Journal of Roentgenology. (2004); 182 (4), S. 1068. PMID 15039189
  5. ↑ LGD Alliance (Memento des Originals vom 23. März 2010 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.
  6. ↑ S. S. Hwang, Choi, Park: Cavernous mesenteric lymphangiomatosis mimicking metastasis in a patient with rectal cancer: a case report. In: World journal of gastroenterology: WJG. (2009); 15 (31), S. 3947–3949. doi:10.3748/wjg.15.3947 PMID 19701979.
  7. ↑ C. S. Wong, T. Y. Chu: Clinical and radiological features of generalised lymphangiomatosis. In: Hong Kong medical journal = Xianggang yi xue za zhi / Hong Kong Academy of Medicine. (2008); 14 (5), S. 402–404. PMID 18840914
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