Maffucci-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q78.4 Enchondromatose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LD2F.1Y Sonstige näher bezeichnete Syndrome mit multiplen strukturellen Anomalien, nicht umweltbedingter Ursprung
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Das Maffucci-Syndrom ist eine seltene, komplexe Entwicklungsstörung mesodermaler Gewebe, die in der Regel sporadisch auftritt, sehr selten einen autosomal-dominanten Erbgang aufweist. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, jedoch ist in 20 % mit einer malignen Entartung (Chondro-, Hämangio- und Fibrosarkome, sowie Gliome) zu rechnen.

Benannt ist es nach dem Pathologen Angelo Maffucci (1847–1903).

  1. ↑ Eintrag zu Maffucci-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ emedicine
  3. ↑ A. Maffucci: Di un caso encondroma ed angioma multiplo. Contribuzione alla genesi embrionale dei tumori. In: Movimento medico-chirurgico, Napoli, Bd. 3, S. 399–412 u. 565-575,1881.
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