Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q52.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane
Q51.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri – Hypoplasie des Uterus und der Cervix uteri
{{{03-BEZEICHNUNG}}}
{{{04-BEZEICHNUNG}}}
{{{05-BEZEICHNUNG}}}
{{{06-BEZEICHNUNG}}}
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
{{{20-BEZEICHNUNG}}}
{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LB44.Y Sonstige näher bezeichnete strukturelle Entwicklungsanomalien des Uterus, ausgenommen der Zervix
LD2F.14 MURCS-Assoziation
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), kurz zum Beispiel Mayer-von-Rokitansky-Küster-Syndrom, Rokitansky-Küster-Syndrom, Küster-Mayer-Syndrom, Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom, Küster-Syndrom, Rokitansky-Küster-Komplex, Rokitansky-Küster-Syndrom oder Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchstwahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt.

Benannt wurde diese Erbkrankheit nach

  1. Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Pathophysiologie des menstruellen Zyklus. In: Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Gynäkologische Endokrinologie und Fortpflanzungsmedizin. Band 1: Gynäkologische Endokrinologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokyo / Hong Kong / Barcelona / Budapest 1994, ISBN 3-540-57345-3, S. 235.
  2. Peter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008. Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1619.
  3. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 261. Auflage. Walter de Gruyter Verlag, Berlin / New York 2007, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 1048.
  4. Lexikon Medizin. 4. Auflage. Elsevier, München, Sonderausgabe. Naumann & Göbel Verlag, Köln ohne Jahr [2005], ISBN 3-625-10768-6, S. 1074.
  5. Roche Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1058.
  6. Maxim Zetkin, Herbert Schaldach: Lexikon der Medizin. 16. Auflage. Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 1251.
  7. Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. 10. Auflage. Dudenverlag, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 504.
  8. G. A. Hauser, M. Keller, T. Koller et alii: Das Rokitansky-Küster-Syndrom. Uterus bipartus solidus rudimentarius cum vagina solida. In: Gynaecologia. Basel 1961, 151, S. 111 f.
  9. G. A. Hauser, W. E. Schreiner: Das Mayer-v. Rokitansky-Küster-Syndrom. In: Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel 1961, 91. Jahrgang, S. 383 f.
  10. Hermann Küster: Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Gynäkologie, Stuttgart 1910, 67. Jahrgang, S. 692–718.
  11. C. A. J. Mayer: Über Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, nebst Bemerkungen über Hasenscharte und Wolfsrachen. In: Journal der Chirurgie und Augen-Heilkunde, Berlin 1829, 13. Jahrgang, S. 525–564.
  12. K. F. von Rokitansky: Über die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. In: Medizinische Jahrbücher des kaiserlich königlichen österreichischen Staates. Wien, 1838, 26: S. 39–77.
  13. Heinz Walter, Günter Thiele (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Loseblattsammlung, Band 4 (Hypermagnesiämie–Melusinidae). Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1971, ISBN 3-541-84004-8, S. M 69.