Megalenzephalie

Klassifikation nach ICD-10
Q04.5 Megalenzephalie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LA05.1 Megalenzephalie
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Die Megalenzephalie (von altgriechisch μέγας megas, megalo, deutsch ‚groß‘ und altgriechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘) ist eine sehr seltene angeborene Veränderung mit einem ungewöhnlich großen Gehirn und Schädel (Makrozephalie) ohne erhöhten Hirndruck.

Synonyme sind: Makroenzephalie, familiäre; Makroenzephalie; Kephalonie

Die Bezeichnung wurde bereits im Jahre 1900 durch den englischen Pathologen H. M. Fletcher geprägt.

Ausführlich wurde das Krankheitsbild im Jahre 1972 durch den US-amerikanischen Neurologen William Erl DeMyer (1924–2008).

Im Gegensatz zur Makrozephalie beruht die Zunahme des Kopfumfangs auf vermehrtem Wachstum des Gehirnes.

Eine nur eine Hirnhälfte (Hemisphäre) betreffende Vergrößerung wird als Hemimegalenzephalie, Synonym: Unilaterale Megalenzephalie bezeichnet.

  1. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Megalenzephalie
  3. ↑ H. M. Fletcher: A Case of Megalencephaly. Bd. 51. 1900, London, Pathological Society of London, S. 230–232.
  4. ↑ W. DeMyer: Megalencephaly in children. Clinical syndromes, genetic patterns, and differential diagnosis from other causes of megalocephaly. In: Neurology. Band 22, Nummer 6, Juni 1972, S. 634–643, PMID 4673338.
  5. ↑ P. Pavone, A. D. Praticò, R. Rizzo, G. Corsello, M. Ruggieri, E. Parano, R. Falsaperla: A clinical review on megalencephaly: A large brain as a possible sign of cerebral impairment. In: Medicine. Band 96, Nummer 26, Juni 2017, S. e6814, doi:10.1097/MD.0000000000006814, PMID 28658095, PMC 5500017 (freier Volltext) (Review).
  6. ↑ Eintrag zu Hemimegalenzephalie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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