Mesomele Dysplasie Typ Langer

Klassifikation nach ICD-10
Q78.8 Sonstige näher bezeichnete Osteochondrodysplasien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Mesomele Dysplasie Typ Langer ist eine sehr seltene angeborene Skelettdysplasie und gehört zu den Mesomelen Dysplasien. Hauptkennzeichen sind die Hypoplasie von Ulna, Fibula und Unterkiefer. Die Erkrankung kann als schwere Form der Dyschondrosteose Léri Weill angesehen werden.

Synonyme sind: Mesomeler Kleinwuchs Typ Langer; Langer-Syndrom; Homozygote Dyschondrosteose; englisch Langer Mesomelic Dysplasia; LMD; Homozygous Dyschondrosteosis

Die Bezeichnung bezieht sich auf den namensgebenden Autor einer Veröffentlichung aus dem Jahre 1967 durch den US-amerikanischen Radiologen Leonard O. Langer (* 1928).

  1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. Eintrag zu Kleinwuchs, mesomeler, Typ Langer. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. L. O. Langer: Mesomelic dwarfism of the hypoplastic ulna, fibula, mandible type. In: Radiology. Bd. 89, Nr. 4, Oktober 1967, ISSN 0033-8419, S. 654–660, doi:10.1148/89.4.654, PMID 6059604.