Morbus Darier

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
- Dyskeratosis follicularis vegetans (Darier)
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
EC20.2 Vererbte akantholytische Dermatosen
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Beim Morbus Darier handelt es sich um eine erbliche Hautkrankheit. Sie gehört zu den sehr seltenen angeborenen Syndromen mit Keratoderma, einer die Haut betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).

Synonyme sind: Dariersche Krankheit; Dyskeratosis follicularis; Dyskeratosis follicularis Darier; Dyskeratosis follicularis Darier-White; Darier-White-Krankheit; Acrokeratosis verruciformis Hopf; Keratosis vegetans; Psorospermosis follicularis vegetans u. a.

Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstautoren unabhängiger Erstbeschreibungen aus dem Jahre 1889 durch den französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier und den US-amerikanischen Arzt James Clarke White (1833–1916).

Eventuell handelt es sich um eine Variante der Acrokeratosis verruciformis (Hopf Syndrom).

  1. Eintrag zu Darier-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. W. Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2
  3. Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 52.
  4. Ole Daniel Enersen: Ferdinand-Jean Darier (Memento vom 2. Dezember 2024 im Internet Archive) bei whonamedit.com
  5. F. J. Darier: De la psorospermose folliculaire végétante. Étude anatomo-pathologique d'une affection cutanée non décrite ou comprise dans le groupe des acnés sebacées, cornées, hypertrophiantes, des kératoses (ichtyoses) folliculaires. In: Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie (Paris), 1889 Bd. 10, S. 597–612.
  6. Ole Daniel Enersen: James Clarke White (Memento vom 23. Januar 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com
  7. J. C. White: A case of keratosis (ichtyosis) follicularis. In: Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases (Chicago) 1889, Bd. 7, S. 201–209
  8. Ole Daniel Enersen: Darier-White syndrome (Memento vom 14. Juni 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com
  9. Enzyklopädie Dermatologie Akrokeratosis verruciformis