Multisystematrophie

Klassifikation nach ICD-11
8D87.0	Multiple Systematrophie
8D87.00	Multiple Systematrophie, zerebellärer Typ
8D87.01	Multiple Systematrophie, Parkinson-Syndrom
8D87.0Y	Sonstige näher bezeichnete multiple Systematrophie
8D87.0Z	Multiple Systematrophie, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
G90.3	Multisystem-Atrophie,
G23.1	Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie [Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom]
G23.2	Multiple Systematrophie vom Parkinson-Typ [MSA-P]
G23.3	Multiple Systematrophie vom zerebellären Typ [MSA-C]
G23.8	Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien: Kalzifikation der Basalganglien: Neurogene orthostatische Hypotonie [Shy-Drager-Syndrom]
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und Oppenheimer geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA) (Dejerine-Thomas-Syndrom), striatonigrale Degeneration (SND) und die idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind. Papp, Kahn und Lantos beschrieben 1989 Oligodendrogliale Einschlusskörper (Glial Cytoplasmic Inclusions, GCI) als gemeinsamen histologischen Marker. Mit der Entdeckung von α-Synuclein als Hauptkomponente der GCI wird die MSA wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körperchen-Demenz zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt.

↑ M. I. Papp, J. E. Kahn, P. L. Lantos: Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebellar atrophy and Shy-Drager syndrome). In: J Neurol Sci. 94(1-3), Dez 1989, S. 79–100. PMID 2559165

[1] M. I. Papp, J. E. Kahn, P. L. Lantos: Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebellar atrophy and Shy-Drager syndrome). In: J Neurol Sci. 94(1-3), Dez 1989, S. 79–100. PMID 2559165