Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

Klassifikation nach ICD-10
G23.0	Hallervorden-Spatz-Syndrom
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA, engl. Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) ist eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, bei der sich insbesondere in den Basalganglien (Globus pallidus und Substantia nigra) aber auch in anderen Hirnarealen abnorm erhöhte Mengen an Eisen nachweisen lassen. Gleichzeitig treten vielfältige körperliche und geistige Beeinträchtigungen auf. Anfänglich wurde dieser Begriff synonym für das Hallervorden-Spatz-Syndrom (HSS) eingeführt, nach den Medizinern Julius Hallervorden und Hugo Spatz, die 1922 erstmals diese Erkrankung beschrieben. Mit der Zeit setzte sich jedoch die Erkenntnis durch, dass eine Reihe von Ursachen zur Anlagerung von Eisen führt. Daher ist das HSS nur eine Variante von NBIA und wird heute oft mit Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN) gleichgesetzt. Es ist jedoch zu vermuten, dass unter den in der Literatur beschriebenen Patienten auch einige vorhanden waren, die von einer der diversen anderen Varianten von NBIA betroffen sind. Da Hallervorden und Spatz während ihrer Forschung von den Krankenmorden in der Zeit des Nationalsozialismus profitierten, wird die neue Bezeichnung bevorzugt.

↑ Julius Hallervorden, Hugo Spatz: Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus und der Substantia nigra: Ein Beitrag zu den Beziehungen zwischen diesen beiden Zentren. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. Band 79, Nr. 1, Dezember 1922, ISSN 0303-4194, S. 254–302, doi:10.1007/BF02878455 (springer.com [abgerufen am 12. Februar 2022]).
↑ Julius Hallervorden: Über ein familiäre Erkrankung im extrapyramidalen System. In: Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. Band 81, Nr. 1–4, Januar 1924, ISSN 0340-5354, S. 204–210, doi:10.1007/BF01669546 (springer.com [abgerufen am 12. Februar 2022]).
↑ Ria Monica D. Asuncion, Hassam Zulfiqar, Syed Rizwan A. Bokhari: Hallervorden Spatz Disease. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL) 2022, PMID 28613462 (nih.gov [abgerufen am 12. Februar 2022]).
↑ Christina Berndt: Experimente aus NS-Zeit holen Max-Planck-Gesellschaft ein. In: Süddeutsche Zeitung. Süddeutscher Verlag, 25. April 2017, abgerufen am 2. Mai 2018.
↑ Pamela Dörhöfer: Forschung ohne jeden Skrupel. In: Frankfurter Rundschau. 8. Mai 2015, abgerufen am 2. Mai 2018.

[1] Julius Hallervorden, Hugo Spatz: Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus und der Substantia nigra: Ein Beitrag zu den Beziehungen zwischen diesen beiden Zentren. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. Band 79, Nr. 1, Dezember 1922, ISSN 0303-4194, S. 254–302, doi:10.1007/BF02878455 (springer.com [abgerufen am 12. Februar 2022]).

[2] Julius Hallervorden: Über ein familiäre Erkrankung im extrapyramidalen System. In: Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. Band 81, Nr. 1–4, Januar 1924, ISSN 0340-5354, S. 204–210, doi:10.1007/BF01669546 (springer.com [abgerufen am 12. Februar 2022]).

[3] Ria Monica D. Asuncion, Hassam Zulfiqar, Syed Rizwan A. Bokhari: Hallervorden Spatz Disease. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL) 2022, PMID 28613462 (nih.gov [abgerufen am 12. Februar 2022]).

[4] Christina Berndt: Experimente aus NS-Zeit holen Max-Planck-Gesellschaft ein. In: Süddeutsche Zeitung. Süddeutscher Verlag, 25. April 2017, abgerufen am 2. Mai 2018.

[5] Pamela Dörhöfer: Forschung ohne jeden Skrupel. In: Frankfurter Rundschau. 8. Mai 2015, abgerufen am 2. Mai 2018.