Neuronale Ceroid-Lipofuszinose

Klassifikation nach ICD-10
E75.4	Neuronale Zeroidlipofuszinose
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL), veraltet als Amaurotische Idiotie bezeichnet, sind eine Gruppe seltener, vererbter und bislang noch unheilbarer Stoffwechselkrankheiten, die in unterschiedlichen Formen und Altersstufen auftreten können. Sie gehören zu den lysosomalen Speicherkrankheiten. Umgangssprachlich wird NCL als Kinderdemenz bezeichnet.

Die Bezeichnung Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) leitet sich ab von:

Neuronen, den Nervenzellen
Ceroid, einem wachsartigen Stoff
Lipofuszin, einem fettigen, bräunlichen Stoff

Gemeinsame Kennzeichen sind fortschreitender geistiger Abbau, Epilepsie sowie Degeneration der Netzhaut. Zugrunde liegt eine Ablagerung von Ceroid-Lipofuszin in Gehirn und Retina.

↑ Eintrag zu Ceroid-Lipofuszinose, neuronale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[1] Eintrag zu Ceroid-Lipofuszinose, neuronale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)