Kallmann-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E23.0 | Hypopituitarismus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 5A61.2 | Gonadotropinmangel |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion) | |
Das Kallmann-Syndrom (KS) ist eine Erbkrankheit mit einer Kombination von Entwicklungsstörung der Keimdrüsen (Gonaden) und vermindertem bis fehlendem Geruchssinn (Anosmie). Die Störung der Hoden- beziehungsweise der Eierstockfunktion ist bedingt durch einen Mangel an Gonadoliberin (Gonadotropin-Releasing-Hormon, GnRH) mit der Folge eines hypogonadotropen Hypogonadismus. Die Störung der Riechfunktion ist verursacht durch eine Hypoplasie oder Aplasie der Riechkolben.
Synonyme sind olfaktogenitales Syndrom, De-Morsier-Syndrom und Síndrome de Maestre-Kallman-Morsier.
Benannt ist das Syndrom nach dem Psychiater Franz Josef Kallmann.
Die weitere Namensbezeichnung bezieht sich auf den schweizerischen Neurologen Georges de Morsier.
Erstmals erwähnt wurde das Syndrom im Jahr 1856 in einer Veröffentlichung von Aureliano Maestre de San Juan (Aureliano Maestre de San Juan y Muñoz, 1828–1890). In spanischsprachigen Teilen der Welt ist das Syndrom immer noch nach diesem benannt.
- ↑ Roche Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 970.
- ↑ Linus Sebastian Geisler: Lexikon Medizin. Das Nachschlagewerk für Ärzte, Apotheker, Patienten. 4., neubearbeitete und erweiterte Auflage. Lexikon-Redaktion Elsevier GmbH München, Sonderausgabe, Naumann & Göbel Verlagsgesellschaft, Köln ohne Jahr [2005], ISBN 3-625-10768-6, S. 877.
- ↑ Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. Dudenverlag, 10. Auflage, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 425.
- ↑ Eintrag zu Kallmann-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ emedicine
- ↑ Franz Josef Kallmann, W. A. Schönfeld, S. E. Barrera: The genetic aspects of primary eunuchoidism. In: Am. J. Ment. Defic. Bd. 48, 1944, S. 203–236.
- ↑ Georges de Morsier: Etudes sur les dysraphies cranio-encephaliques. I. Agenesie des lobes olfactifs (telencephaloschizis lateral) et des commissures calleuse et anterieure (telencephaloschizis median): la dysplasie olfacto-genitale. In: Schweizer Archiv für Neurologie und Psychiatrie. Archives suisses de neurologie et de psychiatrie. Archivio svizzero di neurologia e psichiatria. Band 74, Nummer 1–2, 1954, S. 309–361, PMID 14385744.
- ↑ Aureliano Maestre de San Juan: Teratologia: falta total de los nervios olfactorios con anosmia en un individuo en quien existía una atrofia congénita de los testículos y miembro viril. In: El Siglo Med. Band 3, 1856, S. 211–221.