Lebersche Optikusatrophie

Klassifikation nach ICD-10
H47.2	Optikusatrophie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lebersche Optikusatrophie (englisch Leber's hereditary optic neuropathy, kurz LHON; synonym: Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie, Lebersche hereditäre Optikusatrophie oder Leber-Optikusatrophie) ist eine seltene, neurodegenerative Erbkrankheit der Ganglienzellen des Sehnervs und gehört als Mitochondriale Retinopathie zur Gruppe der Mitochondriopathien. Einem anfänglich oft einseitigen schmerzlosen Visusverlust bis zur Erblindung eines Auges folgt innerhalb von Wochen bis maximal neun Monaten in der Regel auch das andere Auge. Gelegentlich treten auch extra-okuläre Symptome auf, was manchmal als „LHON plus“ bezeichnet wird.

Die Lebersche Optikusatrophie ist nicht mit der Leberschen Kongenitalen Amaurose zu verwechseln, einer schweren progressiven Retina-Degeneration im Säuglings- und Kindesalter.

↑ Marcelo Matiello, Amy F. Juliano, Michael Bowley, Amel Karaa: Case 21-2019: A 31-Year-Old Woman with Vision Loss. In: New England Journal of Medicine. Band 381, Nr. 2, 11. Juli 2019, S. 164–172, doi:10.1056/NEJMcpc1900597.

[Matiello-1] Marcelo Matiello, Amy F. Juliano, Michael Bowley, Amel Karaa: Case 21-2019: A 31-Year-Old Woman with Vision Loss. In: New England Journal of Medicine. Band 381, Nr. 2, 11. Juli 2019, S. 164–172, doi:10.1056/NEJMcpc1900597.