PAGOD-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das PAGOD-Syndrom, Akronym für Pulmonale Hypoplasie, AGonadismus, Omphalozele mit Zwerchfellhernie und Dextrokardie, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den aufgeführten Hauptmerkmalen.

Synonyme sind: Kennerknecht-Syndrom; Lungenhypoplasie-Agonadismus-Dextrokardie-Zwerchfellhernie-Syndrom; englisch Agonadism with multiple internal alformations

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1991 durch die Pädiater Wolfgang Gorgo, L. Gortner, P. Bartmann und Mitarbeiter.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren einer Beschreibung aus dem Jahre 1993 durch Ingo Kennerknecht, Wolfgang Sorgo, Renate Oberhoffer und Mitarbeiter.

↑ Eintrag zu PAGOD-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Wolfgang Sorgo, L. Gortner, P. Bartmann, H. P. Streb, R. Oberhoffer, W. M. Teller, M. Zachmann, B. Heymer, M. Graf, U. Lattermann: Gonadal agenesis in a 46,XY female with multiple malformations and positive testing for the sex-determining region of the Y chromosome. In: Hormone research. Band 35, Nummer 3–4, 1991, S. 124–131, doi:10.1159/000181887, PMID 1806465.
↑ I. Kennerknecht, W. Sorgo, R. Oberhoffer, W. M. Teller, T. Mattfeldt, G. Negri, W. Vogel: Familial occurrence of agonadism and multiple internal malformations in phenotypically normal girls with 46,XY and 46,XX karyotypes, respectively: a new autosomal recessive syndrome. In: American journal of medical genetics. Band 47, Nummer 8, Dezember 1993, S. 1166–1170, doi:10.1002/ajmg.1320470807, PMID 8291549.

[Orpha-1] Eintrag zu PAGOD-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] Wolfgang Sorgo, L. Gortner, P. Bartmann, H. P. Streb, R. Oberhoffer, W. M. Teller, M. Zachmann, B. Heymer, M. Graf, U. Lattermann: Gonadal agenesis in a 46,XY female with multiple malformations and positive testing for the sex-determining region of the Y chromosome. In: Hormone research. Band 35, Nummer 3–4, 1991, S. 124–131, doi:10.1159/000181887, PMID 1806465.

[3] I. Kennerknecht, W. Sorgo, R. Oberhoffer, W. M. Teller, T. Mattfeldt, G. Negri, W. Vogel: Familial occurrence of agonadism and multiple internal malformations in phenotypically normal girls with 46,XY and 46,XX karyotypes, respectively: a new autosomal recessive syndrome. In: American journal of medical genetics. Band 47, Nummer 8, Dezember 1993, S. 1166–1170, doi:10.1002/ajmg.1320470807, PMID 8291549.