Polycythaemia vera

Klassifikation nach ICD-11
2A20.4	Polycythaemia vera
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
D45	Polycythaemia vera; ICD-O 9950/3
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Polycythaemia vera (Abkürzung PV; deutsch echte Polycythämie oder echte Polyzythämie; auch Polycythaemia rubra vera oder primäre idiopathische Polycythaemia rubra vera genannt; synonym: Morbus Vaquez-Osler und Vaquez-Osler-Krankheit) ist eine seltene myeloproliferative (die myeloische Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der eine abnorme Vermehrung von roten Blutzellen (Erythrozyten) vorliegt, ohne dass hierfür ein physiologischer Stimulus existiert. Häufig sind neben den roten Blutzellen auch die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt. Zu den Hauptsymptomen zählen eine erhöhte Blutviskosität bis hin zum Hyperviskositätssyndrom und damit zusammenhängende Durchblutungsstörungen. Auch Bluthochdruck kann auftreten. Die häufigsten Komplikationen sind arterielle und venöse Thrombosen, wodurch die Lebenserwartung bei unbehandelter Erkrankung stark eingeschränkt ist. Die Therapie besteht aus Aderlässen, einer Hemmung der Thrombozytenaggregation und gegebenenfalls einer die Blutzellproliferation verringernden Therapie. Auch bei adäquater Therapie ist die Lebenserwartung im Vergleich zu Gesunden geringer – allerdings beruhen diese Daten auf retrospektiven Untersuchungen aus der Zeit, als es noch wenige medikamentöse Therapiemöglichkeiten gab. Selten geht eine PV in andere Erkrankungen über (sekundäre Osteomyelofibrose, akute myeloische Leukämie).

↑ Ludwig Heilmeyer, Herbert Begemann: Blut und Blutkrankheiten. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 376–449, hier: S. 418.
↑ Polycythaemia vera. In: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch 2012. 263. Auflage. Walter de Gruyter, Berlin/Boston 2011, ISBN 978-3-11-025166-1, S. 1666.
↑ Ayalew Tefferi, Tiziano Barbui: Polycythaemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk‐stratification and management. In: American Journal of Hematology. Band 95, Nr. 12, Dezember 2020, ISSN 0361-8609, S. 1599–1613, doi:10.1002/ajh.26008.

[1] Ludwig Heilmeyer, Herbert Begemann: Blut und Blutkrankheiten. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 376–449, hier: S. 418.

[Pschy-2] Polycythaemia vera. In: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch 2012. 263. Auflage. Walter de Gruyter, Berlin/Boston 2011, ISBN 978-3-11-025166-1, S. 1666.

[3] Ayalew Tefferi, Tiziano Barbui: Polycythaemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk‐stratification and management. In: American Journal of Hematology. Band 95, Nr. 12, Dezember 2020, ISSN 0361-8609, S. 1599–1613, doi:10.1002/ajh.26008.