Primär biliäre Cholangitis

Klassifikation nach ICD-11
DB96.1	Primäre biliäre Cholangitis
DB96.10	Primäre biliäre Cholangitis, mit Overlap-Syndrom
DB96.1Y	Sonstige näher bezeichnete primäre biliäre Cholangitis
DB96.1Z	Primäre biliäre Cholangitis, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
K74.3	Primäre biliäre Cholangitis; Chronische nichteitrige destruktive Cholangitis
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die primär biliäre Cholangitis (PBC, chronische nichteitrige destruierende Cholangitis, früher: Primär biliäre Zirrhose) ist eine relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber, die in ca. 90 % der Fälle Frauen betrifft. Diese beginnt (primär) an den kleinen Gallengängen (biliär), die durch eine Entzündung zerstört werden. Im längeren Verlauf kann die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe übergreifen und zur Vernarbung führen. Da es erst im Endstadium der Erkrankung zur Zirrhose kommen kann, erfolgte in der Fachliteratur ab 2015 eine Umbenennung in „Primar biliäre Cholangitis“. Die Erkrankung lässt sich häufig bereits durch antimitochondriale Antikörper (AMA) und Laborwerte wie eine erhöhte alkalische Phosphatase (AP) im Blut nachweisen, auch wenn die Leber noch relativ unversehrt ist.

↑ Ulrich Beuers et al.: Changing nomenclature for PBC: From ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’. In: Clin Res Hepatol Gastroenterol. Band 39(5), Oktober 2015, S. e57–9, doi:10.1016/j.clinre.2015.08.001, PMID 26433440 (englisch).
↑ Christian P. Strassburg et al.: S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen. AWMF-Reg. Nr. 021-27. In: Z Gastroenterol. Band 55. Georg Thieme Verlag, 2017, S. 1135–1226, 1159–1160 (dgvs.de [PDF; abgerufen am 15. Januar 2021]).
↑ EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. In: Journal of Hepatology. 67j145–172, 2017 (englisch, easl.eu [PDF; abgerufen am 15. Januar 2021] European Association for the Study of the Liver – EASL). “The factors leading up to disease initiation are not well under-stood.”

[1] Ulrich Beuers et al.: Changing nomenclature for PBC: From ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’. In: Clin Res Hepatol Gastroenterol. Band 39(5), Oktober 2015, S. e57–9, doi:10.1016/j.clinre.2015.08.001, PMID 26433440 (englisch).

[S2k-2] Christian P. Strassburg et al.: S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen. AWMF-Reg. Nr. 021-27. In: Z Gastroenterol. Band 55. Georg Thieme Verlag, 2017, S. 1135–1226, 1159–1160 (dgvs.de [PDF; abgerufen am 15. Januar 2021]).

[EASL-3] EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. In: Journal of Hepatology. 67j145–172, 2017 (englisch, easl.eu [PDF; abgerufen am 15. Januar 2021] European Association for the Study of the Liver – EASL). “The factors leading up to disease initiation are not well under-stood.”