Setleis-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Setleis-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Form einer Fokalen fazialen dermalen Dysplasie mit den Hauptmerkmalen angeborener beidseitiger narbenartiger Veränderungen an den Schläfen und typischer Gesichtsveränderungen, spärlicher Behaarung und schlaffer Haut. Das Syndrom kann als Form der Ektodermalen Dysplasie angesehen werden.

Synonyme sind: Dysplasie, ektodermale faziale; FFDD Typ III; FFDD3; Fokale faziale dermale Dysplasie 3 Typ Setleis

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch die US-amerikanischen Ärzte Howard Setleis, Benjamin Kramer, Marta Valcarcel und Mitarbeiter.

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit der auch Brauer-Setleis-Syndrom genannten Fokalen fazialen dermalen Dysplasie Typ II.

↑ Eintrag zu Dysplasie, dermale faziale fokale, Typ III. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ H. Setleis, B. Kramer, M. Valcarcel, A. H. Einhorn: Congenital ectodermal dysplasia of the face. In: Pediatrics. Band 32, Oktober 1963, S. 540–548, PMID 14069095.

[Orpha-1] Eintrag zu Dysplasie, dermale faziale fokale, Typ III. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] H. Setleis, B. Kramer, M. Valcarcel, A. H. Einhorn: Congenital ectodermal dysplasia of the face. In: Pediatrics. Band 32, Oktober 1963, S. 540–548, PMID 14069095.