Sichelzellanämie

Klassifikation nach ICD-11
3A51.0	Sichelzellen-Erbanlage
3A51.1	Sichelzellenkrankheit ohne Krisen
3A51.2	Sichelzellenkrankheit mit Krisen
3A51.3	Gemischt heterozygote Sichelzellenkrankheiten ohne Krisen
3A51.4	Gemischt heterozygote Sichelzellenkrankheiten mit Krisen
3A51.Y	Sonstige näher bezeichnete Sichelzellenkrankheiten oder sonstige Hämoglobinopathien
3A51.Z	Sichelzellenkrankheiten oder sonstige Hämoglobinopathien, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
D57.0	Sichelzellenanämie mit Krisen Hb-SS-Krankheit mit Krisen
D57.1	Sichelzellenanämie ohne Krisen
D57.2	Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheit
D57.3	Sichelzellen-Erbanlage Heterozygotes Hämoglobin S
D57.8	Sonstige Sichelzellenkrankheiten
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Sichelzellanämie oder Sichelzellenanämie (auch Sichelzellkrankheit und Drepanozytose genannt) ist eine erbliche Erkrankung der roten Blutzellen (Erythrozyten). Sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins) mit abnormen Hämoglobinen und führt zu einer korpuskulären hämolytischen Anämie. Bei den Betroffenen liegt eine Mutation der β-Kette des Hämoglobins vor. Es können entweder alle β-Ketten betroffen sein (schwere, homozygote Form) oder nur ein Teil (mildere, heterozygote Form).

Die Krankheit tritt vor allem bei Personen aus Subsahara-Afrika und deren Nachfahren, aber auch in Teilen des Mittelmeerraums und des Nahen Ostens bis Indien auf und wurde durch Migration global verbreitet. Sie ist nach wie vor in den Entwicklungsländern mit einer hohen Mortalität verbunden. Die Krankheit wurde 1910 von James Herrick und Ernest E. Irons bei einem Patienten aus der Karibik beschrieben und die Bezeichnung Sichelzellenanämie wurde zuerst von Verne R. Mason 1922 benutzt.

↑ Kompaktlexikon Biologie, Spektrum Akademischer Verlag
1 2 Frederic Piel, Thomas Williams: Sickle Cell Anemia – History and Epidemiology. In: Fernando Ferreira Costa, Nicola Conran (Hrsg.): Sickle Cell Anemia. From Basic Science to Clinical Practice. Springer, 2016, S. 24.
1 2 J. B. Herrick: Peculiar elongated and sickle-shaped red blood corpuscles in a case of severe anemia. In: Archives of Internal Medicine. Band 6, 1910, S. 517–521, PMC 2588723 (freier Volltext) – (Reprint).
↑ V. R. Mason: Sickle Cell Anemia. In: The Journal of the American Medical Association. Band 79, 1922, S. 1318–1320, doi:10.1001/jama.254.14.1955 (Reprint).

[1] Kompaktlexikon Biologie, Spektrum Akademischer Verlag

[piel-2] 1 2 Frederic Piel, Thomas Williams: Sickle Cell Anemia – History and Epidemiology. In: Fernando Ferreira Costa, Nicola Conran (Hrsg.): Sickle Cell Anemia. From Basic Science to Clinical Practice. Springer, 2016, S. 24.

[:1-3] 1 2 J. B. Herrick: Peculiar elongated and sickle-shaped red blood corpuscles in a case of severe anemia. In: Archives of Internal Medicine. Band 6, 1910, S. 517–521, PMC 2588723 (freier Volltext) – (Reprint).

[4] V. R. Mason: Sickle Cell Anemia. In: The Journal of the American Medical Association. Band 79, 1922, S. 1318–1320, doi:10.1001/jama.254.14.1955 (Reprint).