Sjögren-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
4A43.2	Sjögren-Syndrom
4A43.20	Primäres Sjögren-Syndrom
4A43.21	Sekundäres Sjögren-Syndrom
4A43.22	Sjögren-Syndrom mit Beginn im Kindesalter
4A43.2Y	Sonstiges näher bezeichnetes Sjögren-Syndrom
4A43.2Z	Sjögren-Syndrom, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
M35.0	Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Sjögren-Syndrom [ˈɧøːɡreːn] (auch Dacryo-Sialo-Adenopathia atrophicans genannt) ist eine chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, speziell der Kollagenosen, bei der bestimmte Immunzellen exokrine Drüsen (besonders die Speicheldrüsen und Tränendrüsen) durch lymphozytäre Infiltration und übermäßige B-Zell-Aktivität angreifen und zu weiteren entzündlichen Veränderungen an inneren Organen und am zentralen Nervensystem führen können. Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in morphologischen Veränderungen der Tränen- und Speicheldrüsen. Die Leitsymptome trockene Augen und Mundtrockenheit (Xerostomie) werden auch als Sicca-Syndrom bezeichnet. Es wird unterschieden zwischen dem primären Sjögren-Syndrom (pSS) und dem sekundären Sjögren-Syndrom (sSS), welches in Begleitung anderer Autoimmunerkrankungen bzw. Kollagenosen auftreten kann, wie Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis oder systemischer Sklerose. Das anfängliche Auftreten einer Sicca-Symptomatik spricht für ein pSS.

Die Erkrankung ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der sie 1933 in seiner Doktorarbeit erstmals beschrieb.

↑ Ludwig Heilmeyer, Wolfgang Müller: Sonderformen der chronischen Polyarthritis. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 331–333, hier: S. 332.
1 2 Klinik m. S. Rheumatologie und Klinische Immunologie: Sjögren-Syndrom, Berlin 2015.
↑ M. Ramos-Casals: Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. In: JAMA. Band 304, Nr. 4, 28. Juli 2010, S. 452–460. doi:10.1001/jama.2010.1014.