Systemische Sklerose

Klassifikation nach ICD-11
4A42	Systemische Sklerose
4A42.0	Systemische Sklerose mit Beginn im Kindesalter
4A42.1	Diffuse systemische Sklerose
4A42.2	Limitierte systemische Sklerose
4A42.Z	Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
M34	Systemische Sklerose
M34.0	Progressive systemische Sklerose
M34.1	CR(E)ST-Syndrom
M34.2	Systemische Sklerose, durch Arzneimittel oder chemische Substanzen induziert
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die systemische Sklerose (abgekürzt SSc) oder systemische Sklerodermie (von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δέρμα derma, deutsch ‚Haut‘), früher auch progressive (systemische) Sklerodermie (abgekürzt PSS) und kurz Sklerodermie genannt, ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung, eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Leitsymptome dieser chronisch entzündlichen sowie an vielen Stellen auftretenden Erkrankung des Gefäß- und Bindegewebes sind die Verhärtung der Haut, besonders an den Händen und im Gesicht, und die anfallsartige Minderdurchblutung der Finger oder Zehen, das Raynaud-Syndrom. Die Beteiligung innerer Organe (Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) ist möglich und bestimmt wesentlich die Prognose.

Die systemische Sklerose ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden. Der frühere Name progressive systemische Sklerose wird deshalb immer seltener verwendet. Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte Forschungs-Netzwerk zur systemischen Sklerose hat deshalb im Rahmen seiner Patienteninformation Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über genügend Erfahrung mit dieser Krankheit verfügen (siehe unter Weblinks).