Still-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
FA24.4 Systemische juvenile idiopathische Arthritis
FA23 Adulte Form der Still-Krankheit
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Das Still-Syndrom (auch Stillsches Syndrom, Stillsche Erkrankung, Still-Krankheit, Morbus Still und Still’sche Krankheit genannt) oder die juvenile rheumatoide Arthritis ist eine autoinflammatorische Systemerkrankung unbekannter Ätiologie und Pathogenese, die meist Kinder, aber auch Jugendliche und Erwachsene betreffen kann. Es handelt sich um eine schwere systemische Verlaufsform der Polyarthritis. Bei Kindern und Jugendlichen wird von der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) gesprochen. Die genaue Inzidenz ist unbekannt, liegt aber laut Schätzungen weltweit bei 0,4 bis 0,9 pro 100.000 und Jahr. Das Krankheitsbild des Morbus Still, welches sich erst im Erwachsenenalter manifestiert, wird als Morbus Still des Erwachsenen (AoSD für englisch Adult-onset Still´s Disease) bezeichnet. AoSD erfüllt die Definition einer seltenen Krankheit, da ihre Prävalenz auf einen Betroffenen pro Million in Europa bis zehn Betroffenen pro Million in Japan geschätzt wird.

Eric Bywaters beschrieb AoSD erstmals in den 1970er Jahren als eine inflammatorische Erkrankung im jungen Erwachsenenalter. Bywaters stellte fest, dass die Erkrankung große Ähnlichkeiten mit der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis aufwies, die zuvor George Still im 19. Jahrhundert bereits beschrieben hatte. In den letzten Jahren vertreten immer mehr Experten die Meinung, dass es sich bei den beiden Krankheitsformen um das gleiche Krankheitsbild handelt, lediglich mit unterschiedlichem Altersbeginn. Das Krankheitsbild als rheumatische Erkrankungsform (bzw. Sonderform der chronischen Polyarthritis) geht mit hohem Fieber über 39 °C, lachsfarbenem flüchtigem Hautausschlag (Still-Exanthemen), Gelenkdestruktionen, Muskelschmerzen, Leukozytose sowie einer Vergrößerung der Lymphknoten einher. Als Ursache der Erkrankung wird eine Überaktivität des angeborenen Immunsystems angesehen.

  1. ↑ Vgl. auch Ludwig Heilmeyer, Wolfgang Müller: Die rheumatischen Erkrankungen. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 309–351, hier: S. 331 f.
  2. ↑ R. Gurion, T. J. A. Lehman, L. N. Moorthy: Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment. In: International Journal of Inflammation. Band 2012, 2012, ISSN 2090-8040, S. 1–16, doi:10.1155/2012/271569, PMID 22235382, PMC 3253447 (freier Volltext) – (hindawi.com [abgerufen am 10. Januar 2020]).
  3. ↑ G Magadur-Joly, E Billaud, J H Barrier, Y L Pennec, C Masson: Epidemiology of adult Still's disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France. In: Annals of the Rheumatic Diseases. Band 54, Nr. 7, 1. Juli 1995, ISSN 0003-4967, S. 587–590, doi:10.1136/ard.54.7.587, PMID 7668903, PMC 1009940 (freier Volltext).
  4. ↑ Kenji Wakai, Akihide Ohta, Akiko Tamakoshi, Yoshiyuki Ohno, Takashi Kawamura: Estimated Prevalence and Incidence of Adult Still's Disease: Findings by a Nationwide Epidemiological Survey in Japan. In: Journal of Epidemiology. Band 7, Nr. 4, 1997, ISSN 0917-5040, S. 221–225, doi:10.2188/jea.7.221.
  5. ↑ E G Bywaters: Still's disease in the adult. In: Annals of the Rheumatic Diseases. Band 30, Nr. 2, 1. März 1971, ISSN 0003-4967, S. 121–133, doi:10.1136/ard.30.2.121, PMID 5315135, PMC 1005739 (freier Volltext).
  6. ↑ George F. Still: On a Form of Chronic Joint Disease in Children. In: Medico-chirurgical transactions. Band 80, 1897, ISSN 0959-5287, S. 47–60.9, PMID 20896907, PMC 2036674 (freier Volltext) – (bmj.com [PDF; abgerufen am 10. Januar 2020]).
  7. ↑ Mathieu Gerfaud-Valentin, Yvan Jamilloux, Jean Iwaz, Pascal Sève: Adult-onset Still's disease. In: Autoimmunity Reviews. Band 13, Nr. 7, Juli 2014, S. 708–722, doi:10.1016/j.autrev.2014.01.058 (elsevier.com [abgerufen am 10. Januar 2020]).
  8. ↑ Madiha Mahfoudhi, Imen Gorsane, Rafik Shimi, Sami Turki, Taieb Ben Abdallah: Adult Onset Still’s Disease. In: International Journal of Clinical Medicine. Band 06, Nr. 10, 2015, ISSN 2158-284X, S. 716–724, doi:10.4236/ijcm.2015.610095.
  9. ↑ Eugen Feist, Stéphane Mitrovic, Bruno Fautrel: Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still’s disease. In: Nature Reviews Rheumatology. Band 14, Nr. 10, Oktober 2018, ISSN 1759-4790, S. 603–618, doi:10.1038/s41584-018-0081-x.
  10. ↑ Ludwig Heilmeyer, Wolfgang Müller: Die rheumatischen Erkrankungen. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 309–351, hier: S. 331–333 (Sonderformen der chronischen Polyarthritis).
  11. ↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 733.
  12. ↑ Nataša Toplak, Štefan Blazina, Tadej Avčin: The role of IL-1 inhibition in systemic juvenile idiopathic arthritis: current status and future perspectives. 8. Juni 2018, abgerufen am 10. Januar 2020 (englisch).
  13. ↑ Clio P. Mavragani, Evangelos G. Spyridakis, Michael Koutsilieris: Adult-Onset Still’s Disease: From Pathophysiology to Targeted Therapies. In: International Journal of Inflammation. Band 2012, 2012, ISSN 2090-8040, S. 1–10, doi:10.1155/2012/879020, PMID 22792508, PMC 3390042 (freier Volltext).
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