Thanatophore Dysplasie

Klassifikation nach ICD-11
LD24.02	Thanatophore Dysplasie
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q77.1	Thanatophore Dysplasie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Thanatophore Dysplasie (TD, Platyspondylitische Dysplasie Typ San-Diego) (altgriechisch thanatophor ‚todbringend‘ von θάνατος thanatos, deutsch ‚Tod‘ und φορά phora, deutsch ‚tragen‘; Dysplasie altgriechisch δυσ- dys-, deutsch ‚schlecht‘ und πλάσσειν plassein, deutsch ‚bilden‘, ‚formen‘) ist eine tödlich verlaufende Form einer schwerwiegenden Wachstums- und Entwicklungsstörung des Knorpel-Knochengewebes – einer Osteochondrodysplasie (altgriechisch ὀστέον osteon, deutsch ‚Knochen‘ und χόνδρος chondros, deutsch ‚Knorpel‘) –, die mit einer Prävalenz von etwa 1:20.000 bis 1:50.000 bei beiden Geschlechtern zu den seltenen Erkrankungen zählt. Unterschieden werden Typ I und Typ II, wobei Typ I häufiger ist als Typ II.

Abzugrenzen ist die Platyspondylitische Dysplasie Typ Torrance.