Turcot-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
2A0Z	Other and unspecified neoplasms of brain or central nervous system
2B90.Y	Other specified malignant neoplasms of colon
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
D12.6	Gutartige Neubildung des Kolons, nicht näher bezeichnet
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Turcot-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von familiärer Polyposis im Dickdarm mit Hirntumoren, wird oft als Variante der Familiären adenomatösen Polyposis mit Hirntumoren angesehen.

Die Namensbezeichnung Turcot- oder Turcot-Després-Syndrom bezieht sich auf die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1959 durch den kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (1914–1977).

Mitunter wird die Bezeichnung als Synonym für das Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom Typ 1 verwendet.

↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
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↑ J. Turcot, J. P. Després, F. St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. In: Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2, S. 465–468. PMID 13839882.
↑ Mismatch repair cancer syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
↑ Rarediseases

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[pschy-2] 1 2 Pschyrembel online

[3] J. Turcot, J. P. Després, F. St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. In: Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2, S. 465–468. PMID 13839882.

[4] Mismatch repair cancer syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[5] Rarediseases