Undine-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G47.3	(zentrale) Schlafapnoe
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Undine-Syndrom oder kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (früher auch Undine-Fluch-Syndrom) ist eine seltene angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, dessen Hauptsymptom eine Störung der Atemregulation ist. Aus dem Englischen übertragen ist die Abkürzung CCHS (congenital central hypoventilation syndrome) auch im deutschsprachigen Bereich gebräuchlich.

Das Syndrom umfasst neben der Atmungsstörung auch weitere Fehlregulationen autonomer Funktionen wie Über- oder Untertemperatur, Herzrhythmusstörungen, Schluckstörungen oder selten Tumoren. Das gleichzeitige Vorliegen eines CCHS und eines Morbus Hirschsprung wird auch als Haddad-Syndrom bezeichnet.

Die Schlafmedizin spezifiziert diese Schlafstörung als Schlafbezogene Atmungsstörung und teilt sie nach ICD-10-GM in G47.35 (Angeborenes zentrales alveoläres Hypoventilationssyndrom) oder als Schlafapnoe in G47.32 (Kongenitales zentral-alveoläres Hypoventilations-Syndrom) ein.

In der Internationalen Klassifikation der Schlafstörungen International Classification of Sleep Disorders ICDS-3 werden die Diagnosekriterien festgelegt. Diese sind das Vorliegen einer schlafbezogenen Hypoventilation und das Vorhandensein einer Mutation im PHOX2B-Gen.

↑ Eintrag zu Haddad-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 2. November 2018.
↑ G. G. Haddad u. a.: CCongenital Failure of Automatic Control of Ventilation, Gastrointestinal Motility and Heart Rate. Hrsg.: Medicine. Band 57, Nr. 6, November 1978, S. 517–526.
↑ S3-Leitlinie Nicht erholsamer Schlaf/Schlafstörungen der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM). In: AWMF online (Stand 2009)
↑ ICD-10-GM Version 2019. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information, abgerufen am 1. November 2018.
↑ G. Mayer, Andrea Rodenbeck, Peter Geisler, Hartmut Schulz: Internationale Klassifikation der Schlafstörungen: Übersicht über die Änderungen in der ICSD-3. In: Somnologie – Schlafforschung und Schlafmedizin. Band 19, Nr. 2, 2015, ISSN 1432-9123, S. 116–125, doi:10.1007/s11818-015-0006-8 (ResearchGate [PDF]).

[1] Eintrag zu Haddad-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 2. November 2018.

[2] G. G. Haddad u. a.: CCongenital Failure of Automatic Control of Ventilation, Gastrointestinal Motility and Heart Rate. Hrsg.: Medicine. Band 57, Nr. 6, November 1978, S. 517–526.

[S3Schlaf-3] S3-Leitlinie Nicht erholsamer Schlaf/Schlafstörungen der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM). In: AWMF online (Stand 2009)

[4] ICD-10-GM Version 2019. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information, abgerufen am 1. November 2018.

[5] G. Mayer, Andrea Rodenbeck, Peter Geisler, Hartmut Schulz: Internationale Klassifikation der Schlafstörungen: Übersicht über die Änderungen in der ICSD-3. In: Somnologie – Schlafforschung und Schlafmedizin. Band 19, Nr. 2, 2015, ISSN 1432-9123, S. 116–125, doi:10.1007/s11818-015-0006-8 (ResearchGate [PDF]).