Ulnare Hemimelie

Klassifikation nach ICD-10
Q71.5	Longitudinaler Reduktionsdefekt der Ulna
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Ulnare Hemimelie ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit Fehlen (Aplasie) oder Unterentwicklung (Hypoplasie) der Ulna (Elle) mit Verkürzung des Unterarmes und Fehlstellung der Hand.

Bei dieser ulnaren Hemimelie liegt meist eine spitzwinklige Ankylose im Ellbogengelenk vor, häufig mit weiteren Fehlbildungen der Nieren oder Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verknüpft.

Synonyme sind: Ulnare Klumphand; Kongenitale longitudinale Ulnadefizienz; Ulnare longitudinale Meromelie; Oligodaktylie-Syndrom Hertwig-Weyers/Grebe-Weyers; Weyers-Oligodaktylie-Syndrom; Ulnare Ektromelie

Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1943 durch Hans Grebe und auf den Hamburger Pädiater Helmut Weyers.

1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Eintrag zu Hemimelie, isolierte ulnare. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ H. Grebe: Erbpathologische Arbeitsgemeinschaft. In: Der Erbarzt, 1943, Band 11, S. 152–155.
↑ H. Weyers: Das Oligodaktyliesyndrom des Menschen und seine Parallelmutation bei der Hausmaus. In: Ann Paediat, 1957, Band 189, S. 351–370.

[Leiber-1] 1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Hemimelie, isolierte ulnare. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] H. Grebe: Erbpathologische Arbeitsgemeinschaft. In: Der Erbarzt, 1943, Band 11, S. 152–155.

[4] H. Weyers: Das Oligodaktyliesyndrom des Menschen und seine Parallelmutation bei der Hausmaus. In: Ann Paediat, 1957, Band 189, S. 351–370.