Xeroderma pigmentosum

Klassifikation nach ICD-11
LD27.1	Xeroderma pigmentosum
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q82.1	Xeroderma pigmentosum
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Xeroderma pigmentosum (oder synonym Melanosis lenticularis progressiva, auch Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut, kurz „XP“) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist. Sie ist eine sehr seltene Krankheit, regional unterschiedlich liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA); in den USA leben ungefähr 250 Menschen mit dokumentierter XP, in Deutschland etwa 80, die meisten davon sind Kinder. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist unbehandelt gering, in der Regel sterben sie im ersten Lebensjahrzehnt.

Da die Betroffenen das Sonnenlicht meiden müssen und in der Mehrheit Kinder sind, existiert der umgangssprachliche Begriff Mond(schein)kinder für die Betroffenen.

Die Ausprägung der Erkrankung sowie der Krankheitsverlauf sind heterogen und hängen vom genetischen Subtyp, der individuellen UV-Exposition und der konsequenten Anwendung präventiver Maßnahmen ab. Moderne Schutz- und Überwachungsstrategien können das Risiko für Haut- und Augentumoren deutlich reduzieren und die Prognose der Betroffenen verbessern.

↑ A. R. Lehmann, D. McGibbon, M. Stefanini: Xeroderma pigmentosum. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 6, November 2011, S. 70, doi:10.1186/1750-1172-6-70, PMID 22044607, PMC 3221642 (freier Volltext) (Review).
↑ K.H. Kraemer u.a.: Xeroderma Pigmentosum. In: NCBI Bookshelf (Hrsg.): GeneReviews. 2022 (nih.gov [abgerufen am 17. Februar 2026]).

[PMID22044607-1] A. R. Lehmann, D. McGibbon, M. Stefanini: Xeroderma pigmentosum. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 6, November 2011, S. 70, doi:10.1186/1750-1172-6-70, PMID 22044607, PMC 3221642 (freier Volltext) (Review).

[2] K.H. Kraemer u.a.: Xeroderma Pigmentosum. In: NCBI Bookshelf (Hrsg.): GeneReviews. 2022 (nih.gov [abgerufen am 17. Februar 2026]).