Zellweger-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, andernorts nicht klassifiziert Zellweger-Syndrom
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Zellweger-Syndrom, auch bekannt unter dem Synonym Zerebral-hepatisches-renales Syndrom bzw. Cerebro-hepato-renales Syndrom, ist eine sehr seltene genetisch bedingte, autosomal-rezessiv vererbbare peroxisomale Störung auf der Grundlage einer angeborenen Genmutation. Sie verläuft tödlich.

Die Erkrankung wurde 1964 erstmals durch den US-amerikanischen Arzt Schweizer Abstammung Hans Ulrich Zellweger an Zwillingspaaren beschrieben.