Kongenitale Klavikulapseudarthrose

Klassifikation nach ICD-10
Q74.0	Sonstige angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität(en) und des Schultergürtels – Angeborene Pseudoarthrose der Klavikula
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Kongenitale Klavikulapseudarthrose ist eine seltene, angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins.^[1]

Häufigkeit

Die Erkrankung ist selten, bislang wurde über etwa 200 Patienten berichtet. Die rechte Seite ist wesentlich häufiger betroffen, die linke Seite hauptsächlich bei Dextrokardie und Situs inversus. In 10 % sind beide Seiten betroffen, bei 15 % liegen zusätzliche Halsrippen vor.^[1]

Ursache

Die Ursache ist nicht traumabedingt, es besteht keine Assoziation mit Neurofibromatose oder Fibröser Dysplasie.^[2]

Zugrunde liegt ein Ausbleiben der Verschmelzung der beiden primären Ossifikationskerne der Klavikula.^[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftretende schmerzlose Schwellung sowie eine Schulterasymmetrie.

Diagnose

Die Diagnose kann mittels einfacher Röntgenaufnahme gestellt werden. Kennzeichen sind:^[1]^[2]

Fehlender Kallus
Defekt in der Mitte des Schlüsselbeines
abgerundete Ränder

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Therapie

Die Behandlung beschränkt sich auf symptomatische Pseudarthrosen, bei denen die operative Korrektur im Alter von 5 Jahren mit Resektion, Spongiosaplastik und Stabilisierung empfohlen wird.^[2]

Geschichte

Die erste bekannte Beschreibung stammt von L. Saint-Pierre aus dem Jahre 1930.^[4]

Literatur

B. Schmidt-Rohlfing, C. Niedhart, E. H. Schwer, F. U. Niethard: Die Klavikulapseudarthrose im Kindesalter: Differenzialdiagnose, Klinik, Therapie und Ergebnisse. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 139, Nr. 5, 2001, S. 447–451, doi:10.1055/s-2001-17989, PMID 11605298.
G. Köster, E. Kunze, M. von Knoch: Die operative Behandlung der kongenitalen Klavikulapseudarthrose. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 137, Nr. 5, 1999, S. 414–418, doi:10.1055/s-2008-1037383, PMID 10549118.

Weblinks

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Eintrag zu Pseudoarthrose der Klavikula, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ ^a ^b ^c F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 478.
↑ A. Gomez-Brouchet, J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, A. Abid, M. B. Delisle, J. P. Cahuzac: Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a histopathological study in five patients. In: Journal of pediatric orthopedics. Part B. Bd. 13, Nr. 6, 2004, S. 399–401, PMID 15599233.
↑ L. Saint-Pierre: Pseudarthrose congénitale de la clavicule droite. In: Ann Anat Pathol (Paris). Bd. 7, 1930, S. 625–627.

[Orpha-1] Eintrag zu Pseudoarthrose der Klavikula, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Hefti-2] F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 478.

[3] A. Gomez-Brouchet, J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, A. Abid, M. B. Delisle, J. P. Cahuzac: Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a histopathological study in five patients. In: Journal of pediatric orthopedics. Part B. Bd. 13, Nr. 6, 2004, S. 399–401, PMID 15599233.

[4] L. Saint-Pierre: Pseudarthrose congénitale de la clavicule droite. In: Ann Anat Pathol (Paris). Bd. 7, 1930, S. 625–627.

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