Pathologie: Tumoren der Haut

Mikrobiell verursachte Tumorerkrankungen werden überwiegend im Kapitel Mikrobielle Hauterkrankungen beschrieben.

Mikro: Astartig verzweigtes gefäßführendes Bindegewebe mir plattenepithelialer Überkleidung.

Syn.: Seborrhoische Keratose, „Alterswarze“

Mikro: Isomorphes Zellbild, Keratinzysten, pilzartig der Epidermis aufgelagert, scharfe basale Begrenzung, Akanthose.

Makro: Scharf begrenzt, bröcklig, stumpf, fettige Oberfläche.

Verhalten: Benigne.

Weblink: DermIS - Seborrhoische Keratose

Makro: Rasch wachsende rundliche Papel mit zentralem Hornpfropf und Randwall durch Lipidbildung, Hornperlen.

Histo:

• Mehrschichtiges verhornendes Plattenepithel.
• Zentrale Ansammlung von Keratinlamellen.
• Seitlich leistenartiger Vorsprung der normalen Epidermis.
• Kein Carcinoma in situ in der Umgebung.
• Granulozytäre Gewebsreaktion.

Verhalten: Benigne.

DD.: Verhornendes Plattenepithelkarzinom! Klinischer Abgleich ist essentiell!

Th.: Chirurgische Resektion.

Kann sich im Randbereich chronisch gestauter Hautareale entwickeln. Meist an den Unterschenkeln älterer Patienten, übel riechende, hyperplastische Wucherung mit extrem chronischen Verlauf. Der Tumor sollte exzidiert werden, dabei auf systemische und lokale Antibiose achten.

HPV-assoziierte plattenepitheliale Tumoren. Werden heutzutage als Sonderform des verrukösen Plattenpithelkarzinoms angesehen.

s.o.

Seltene, nicht-metastasierende Tumoren, die sowohl makroskopisch als auch histologisch Karzinome imitieren können.

Karzinogene: UV-Strahlung (auch Solarium!), Arsen, ionisierende Strahlen, mechanische und thermische Irritantien, Steinkohleteer, Pech, Ruß, Anthrazen (karzinogen sind die Verunreinigungen mit Teerölen), Teeröle, Bitumen, HPV bei Plattenepithelkarzinomen.

Lichtspektrum der Sonne und der UV-Strahlung:

• UV-C (λ < 280 nm): Absorption bereits in der Ozonschicht, medizinisch kaum relevant.
• UV-B (λ = 280 - 320 nm): Absorption hauptsächlich in der Epidermis (Dicke 50-150 μm) -> DNA-Schäden, Pigmentierung
• UV-A (λ = 320 - 400 nm): Eindringen bis in die Dermis (Dicke 1-4 mm) und Unterhaut -> Vasodilatation, Vitamin D-Bildung, Kollagenzerstörung -> Hautalterung
• Sichtbares Licht
• Infrarot-Licht (IR) - Wärmestrahlung

Hinweise für Sonnenexposition:

• Solare Elastose - Mikro: Subepithelial basophile Degeneration des Bindegewebes, die Kollagenfasern erscheinen in der H&E-Färbung bläulich-glasig homogenisiert.

Präkanzerosen mit uncharakteristischer histopathologischer Entdifferenzierung:

• Keratosen
  • Aktinische Keratosen:
    • Keratosis actinica
    • Cheilitis abrasiva
    • Röntgenkeratosen
  • Chemisch verursachte Keratosen:
    • Arsenkeratosen - Ähnlich Dornwarzen, oft plamoplantar
    • Teerkeratosen
• Cornu cutaneum - Gutartig, Basis kann allerdings PEC sein.
• Verruköse Leukoplakie

Mit typischer histopathologischer Enddifferenzierung:

• Morbus BOWEN
• Erythroplasie QUEYRAT
• Morbus PAGET
• Lentigo maligna

Intraepidermale Krebsvorstufe, bevorzugt bei älteren Menschen.

Ät.: Lichtschädigung

Pg.: Keratotische Hautveränderung

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen

Mikro: Hyperparakeratose, geblähte Zellen mit leerem Zytoplasma, untergehende Zellen, leichtes Ödem. Solare Elastose (basophile Degeneration der elastischen Fasern).

Makro: Plan oder verrucös.

Prg.: Kann in ein Spinaliom übergehen

DD.: Plattenepithelkarzinom.

Weblinks: DermIS - Aktinische Keratose

Carcinoma in situ der Oberhaut (intraepidermales Karzinom).

Ät.: UV-Licht, Arsen.

Lok.: Überall möglich (nicht nur in den UV-exponierten Arealen).

Mikro.: Atypische, dyskeratotische, polymorphe Zellen mit polymorphen Kernen, Epithelproliferation, die Basalmembran ist nicht durchbrochen.

Makro.: Scharf begrenzte schuppende Hautstelle.

Prg.: Obligate Transformation zum Plattenepithelkarzinom (BOWEN-Karzinom).

DD.: Inguinal: Pilz.

Weblinks: DermIS - Morbus Bowen, DermIS - Bowen-Karzinom

Bowenoid papullosis

Syn.: Condylomata plana

Ät.: HPV

Carcinoma in situ im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute. Ähnlich dem Morbus BOWEN.

Mikro: Intraepidermale Proliferation dysplastischer Zellen.

Prg.: Übergang in ein invasives Karzinom möglich.

Weblinks: DermIS - Erythroplasie Queyrat

Intraepidermale Ausbreitung von Tumorzellen. In der Regel mit einem duktalen Carcinoma in situ der Mamma assoziiert.

Mikro: Disseminierte Infiltration der Epidermis durch atypische Zellen und Zellnester.

DD.: Neurodermitis, Melanom, Ekzeme.

Lok.: Außerhalb der Mamillenregion im Bereich apokriner Drüsen gelegen.

Weblinks: DermIS - Extramammärer Morbus Paget

Präkanzerose im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute.

Mikro: Dysplastische, keratotische Veränderung des Epithels.

Makro: Plane oder verrucöse weißliche Flecken.

Prg.: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom eher selten.

Weblinks: DermIS - Leukoplakie, präkanzerös

Syn.: Basalzellkarzinom

Ep.: Häufigster Hauttumor, Inzidenz ca. 100/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, UV-Strahlung, Karzinogene, chronische Hautschädigung

Lok.: Zu 80 % im Gesicht

Ursprung: Basalzellen der Epidermis

Mikro: Monomorphe, uniforme Tumorzellen, artifizielle Spaltbildung, palisadenförmig angeordnete Zellkerne am Tumorrand, Verbindung zur Epidermis.

Makro: Glasige, perlmuttartige Oberfläche, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randwall. Charakteristische kleine Teleangiektasien im Randbereich, evtl. Blutung, Ulzeration.

Unterformen:

• Knotige, häufiger ulzerierende Basaliome:
  • Basalioma solidum
  • Basalioma exulcerans (Ulcus rodens)
  • Basalioma terebrans (Ulcus terebrans)
  • Pigmentiertes Basaliom
• Plane, seltener ulzerierende Basaliome.
  • Basalioma planum cicatricans
  • Rumpfhautbasaliom (pagetoidesBasaliom)
  • Sklerodermiformes Basaliom (keloidiformesBasaliom)
• Sonderformen
  • Naevoides Basaliom (Basalzellnaevus-Syndrom = GORLIN-GOLTZ-Syndrom) - autosomal-dominant mit Kieferzysten, frühen multiplen Basaliomen, caput quadratum, Hypertelorismus u.a.m.
  • Fibroepitheliom (Pinkus 1953)

Verhalten: Semimaligne, v.a. lokal destruierend, selten metastasierend.

Weblinks: DermIS - Basaliom, KEGG: Basal cell carcinoma - Homo sapiens (human)

Multicentric superficial basal-cell carcinoma (Arning)

Cystic basal-cell carcinoma

Syn.: Spinaliom, Stachelzellkrebs.

Ep.: Zweithäufigster Tumor der Haut, Inzidenz: 25-30/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, Strahlenspätfolgen (UVB, Röntgen, Hitze), chemische Karzinogene (Rußstaub, Arsen, Steinkohlenteer, Kreosotöl), chronische Hautschädigungen, Präkanzerosen, Immunsuppression.

Lok.: Zu 80 % im Kopf-Hals-Bereich (lichtexponierte Areale). Auch auf chronischen Wunden.

Ursprung: Vom Stratum spinosum ausgehend

Mikro: Verhornung, Schichtungstendenz, Interzellularbrücken, allg. Malignitätskriterien (invasiv, Kernatypien, Mitosen...)

Makro: Schmerzlos ulzeriert, Hochdifferenzierte mit starker Hyperkeratose, Basis derb palpabel.

Verhalten: Maligne. Zuerst intraepidermal (Carcinoma in situ), nach Wochen bis Jahre Übergang in ein invasives Karzinom (Durchbrechen der Basalmembran). Destruierendes Wachstum. Lymphogene, aber auch hämatogene Metastasierung, jedoch seltener und später als beim malignen Melanom.

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Tumordicke, Histologie, Infiltrationstiefe, klinische Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, präexistente Hautläsion, Immunstatus.

DD.: Keratokanthom! (Klinische Angaben zur Wachstumsgeschwindigkeit!)

Weblinks: DermIS - Plattenepithelkarzinom

Anaplastic squamous-cell carcinoma (G3)

Sebaceous adenoma

Ät.: Assoziiert mit dem MUIR-TORRE-Syndrom (Mutationen in den DNA mismatch reparair Genen MLH1 und MSH2 mit erhöhtem Karzinomrisiko).

Cave: Nicht verwechseln mit Adenoma sebaceum (Angiofibrom) (Fehlbezeichnung)!

Ursprung: Drüsengangepithel der Schweißdrüsen

Histo: Zelldichte Stränge mit Ablagerungen von Basalmembranmaterial

Panfolliculoma

Ursprung: Haarfollikel.

Verhalten: Benigne.

Syn.: Epithelioma calcificans Malherbe.

Def.: Adnextumor, häufiger, gutartiger Tumor der Haarmatrixzellen.

Ursprungsgewebe: Epithel der Haarwurzelscheide.

Lok.: meist Kopf-Hals-bereich (Gesicht, Nacken, seltener obere Extremität).

Mikro: läppchenartig aufgebauter Tumor im mittleren bis tiefen Corium, die äußeren Zellschichten sind oft basaloid, zum Zentrum der Läppchen werden die Zellen zunehmend eosionophil, die Zellgrenzen verschwimmen ("Schattenzellen", "Geisterzellen"= blasse, nekrotische Zellen vom Haarbalg-Typ, die ohne Granulose keratinisieren). Meist auch kleinere Verkalkungen und andere regressive Veränderungen, Entzündung, Fremdkörperreaktion.

Klinik: schnell wachsender, schmerzloser, sehr harter, solitärer Knoten von 0,3 bis 3 cm Durchmesser. Der Tumor kann im Hautniveau liegen und auch exophytisch wachsen. Die bedeckende Haut ist unauffällig oder rötlich-blau verfärbt. Zwei Häufigkeitsgipfel: Kinder und junge Erwachsenen sowie Senium. Multiples Auftreten im Rahmen des Gardner-Syndroms (FAP familiäre adenomatöse Polyposis).

Prg.: Meist benigne, es sind jedoch etwa 80 Fälle maligner Transformation meist bei älteren Männern beschrieben.

Differentialdiagnose: Thrombosiertes, verkalktes Hämangiom, Hamartom, verkalkte Zyste.

Therapie: Exzision.

Weblinks: DermIS - Pilomatrixom, KAIPA, ZM-online

Sebaceous carcinoma

Syringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma McKee)

Micronodular hidradenocarcinoma

Digital papillary adenocarcinoma or aggressive digital papillary adenoma

Microcystic adnexal carcinoma

Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma

Syringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma, McKee)

Tumoren ausgehend von den Melanozyten.

IHC: S100, HMB45, MelanA.

Lok.: Haut, selten Auge (Aderhaut), Hirnhäute, Lymphknoten.

Weblinks:

• http://dermnetnz.org/lesions/moles.html

Ursprung: Naevuszellen

Mikro: Verbreiterte Reteleisten, ovoide, uniforme Naevuszellen, Ausreifungstendenz (Zellen in der Tiefe zunehmend kleiner), Zellen in Strängen und Nestern gelagert, keine Infiltration der Epidermis. Formen: Junctionsnaevus (oberhalb der Basallamina), Compound (dermoepidermale Grenze und Korium), Dermal (nur Korium).

Makro: Symmetrisch

Verhalten: Benigne, kann Ursprung eines Melanoms werden (Vorsicht bei Veränderungen). Risiko wächst mit Anzahl der Naevi.

Weblink: DermIS - Nävuszellnävus

Congenital melanocytic naevus

Gutartiger meist solitärer derber runder melanozytärer Tumor. Die bläuliche bis schwarze Färbung entsteht durch die tiefe Lage der Melanozyten.

Weblinks: DermIS - Naevus coeruleus

Hyperpigmented blue naevus

Epithelioid blue naevus

Cellular naevus coeruleus

Cellular blue naevus with myxoid changes

Spindle and epitheliod cell naevus SPITZ

Syn.: Juveniles benignes Melanom, Spindelzellnaevus, Spindel- und Epitheloidzellnävus.

Überwiegend bei Kindern, rasch wachsend, meist im Gesicht.

Makro: Meist solitäre, halbkugelige, glatte, hellrote bis braune Knötchen oder Knoten bis max. 2 cm. Beim Erwachsenen meist dunkler.

Mikro: Kann histologisch einem Melanom ähneln. Der Tumor ist symmetrisch, scharf abgegrenzt und die Zellen zeigen sich rund, oval, spindelig oder polygonal mit großen Kernen. Die Melanozyten finden sich überwiegend an der dermoepidermalen Junktionszone in (oft vertikal orientierten) Nestern angeordnet. Typisch sind die sog. „Kamino bodies“, dabei handelt es sich um eosinophile Globuli in der Epidermis oder im Bereich der Junktionszone. Die Melanozyten zeigen eine deutliche Ausreifungstendenz, indem sie nach außen hin größer werden.

Weblinks: DermIS - Spitz-Naevus

Desmoplastic spindle and epitheliod cell naevus SPITZ

Acral naevus

Lok.: Hand- und Fußsohle, subungual

Halo naevus (SUTTON)

Pigmented spindle cell naevus REED

Balloon-cell naevus

Clonal melanocytic naevus

Intradermal verrucous pigmented naevus

Intradermal melanocytic naevus (MIESCHER type)

Composite naevus

Histo:

• Erhöhter intraepithelialer Melanozytengehalt.
• Erhöhter intraepithelialer Melaningehalt.
• Verlängerte Reteleisten.

Solar lentigo

simple lentigo

Junction naevus

Syn.: CLARK-Nävus.

Histo:

• Fusionierte Reteleisten.
• Lamelläre Fibrose der dermalen Papillen an der Grenzzone zu den Reteleisten.
• Mäßige nukleäre Atypien.
• Schulter-Phänomen - Die junktionale Komponente überragt in horizontaler Richtung die intradermale Komponente.

Präkanzerose von den Melanozyten ausgehend.

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen.

Makro: Hyperpigmentierte melanomverdächtige Hautveränderungen.

Histo: Intraepidermal proliferierende atypische Melanozyten. Noch nicht invasiv.

Prg: Nicht selten Übergang in ein Lentigo maligna-Melanom (LMM).

Weblinks: DermIS - Lentigo maligna

Ep.: Inzidenz: 10-12/100.000/a mit Zunahme um 7% pro Jahr, 1-3% aller Malignome.

Ät.: UV-Licht (Sonnenbrände).

RF.: Zahl der Naevuszellnaevi, Anzahl der Sonnenbrände in der Kindheit. Im Ggs. zu den anderen Karzinomen werden Melanome nicht direkt durch UV-Licht begünstigt, sondern das Risiko steigt mit der Anzahl der NZN, die durch Sonnenbrände induziert werden. Etwa 50 % der Melanome entstehen de novo, etwa 50 % entwickeln sich aus einem Naevus. Bei mehr als 10 NZN oder mindestens einem atypischen NZN liegt das RR bei 2,3 bzw. 2,5. Bei mehr als 50 NZN beträgt das RR 4,8.

Ursprung: Melanozyten.

Lok.: Überall wo Melanozyten vorkommen: Epidermis, Schleimhaut, Aderhaut des Auges, Iris, Hirnhaut.

Makro: ABCDE-Regel: A asymmetrisch, B Begrenzung unscharf mit Ausläufern, C Colorit: mehrfarbig und ungleichmäßige Pigmentierung, D Durchmesser > 5 bis 6 mm, E Erhabenheit. Der Primärtumor kann partiell oder komplett in Regression gehen, hat dann jedoch u.U. schon Metastasen gesetzt.

Histo: Atypien, Mitosen, Polymorphie. Transepidermale Ausbreitung, infiltrierendes Wachstum, keine Ausreifungstendenz, leukozytäres Infiltrat, Einzelformationen.

Typen:

• Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) - 40 - 70 % der Melanome, vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, horizontal-zentrifugale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 5 Jahre, bessere Prognose (länger oberflächlich).
• Noduläres Melanom (NM) - 15 - 35 % der Melanome, vorwiegend im 6. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, vertikale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Wochen bis 2 Jahre, schlechtere Prognose (invasiver).
• Lentigo maligna Melanom (LMM) - 4 - 13 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, Prädilektionsstelle Gesicht, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik 5 - 20 Jahre, bessere Prognose.
• Akro-lentiginöses Melanom (ALM) - 2 - 9 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, palmar-plantar sub- oder periungual lokalisiert, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 10 Jahre, schlechtere Prognose (spät erkannt).
• Amelanotisches Melanom - Schlechtere Prognose (spät erkannt).

Mol.: C.a. 50 % der malignen Melanome weisen die Punktmutation V600E im Onkogen BRAF auf, das für die Serin/Threonin-Kinase B-Raf kodiert. Tumoren mit dieser Mutation sprechen auf eine Therapie mit dem B-Raf-Inhibitor Vemurafenib an. Zulassung für Patienten mit inoperablem und/oder metastasiertem malignem Melanom.

Verhalten: Maligne. Das maligne Melanom metastasiert primär in die regionären Lymphknoten. Frühe lymphogene (Weichteile) und hämatogene (Lunge, Leber, Hirn, Knochen) Metastasierung. Regionale Metastasen < 2 cm vom Primarius entfernt heißen Satelliten-Metastasen, > 2 cm entfernt nennt man sie in-transit-Metastasen (d.h. sie sind auf dem Wege zur nächsten Lymphknotenstation).

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Tumordicke (mm, Breslow), Eindringtiefe (Level, Clark), Histologie, max. Tumordurchmesser, Tumorhöhe, Geschlecht, Lokalisation, Alter.

DD.: Bes. Amelanotische werden oft für Warzen o.ä. gehalten. Merke: Was unter Therapie nicht abheilt ist malignomverdächtig!

SF.: Aderhautmelanom. Dessen Metastasierung korreliert eng mit einer Monosomie des Chromosoms 3 im Tumor. Da die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt erfolgt die Metastasierung primär hämatogen.

Literatur:

• Veronesi U, Cascinelli N. “Surgical treatment of malignant melanoma of the skin”. World J Surg., 3(3):279-88, Jul 30 1979.
• Tschentscher F et al. “Tumor classification based on gene expression profiling shows that uveal melanomas with and without monosomy 3 represent two distinct entities”. Cancer Res, 63(10):2578-84, May 15 2003. PMID:12750282 PDF

Weblinks: DermIS - Melanom, KEGG - Melanoma - Homo sapiens (human)

Superficial spreading melanoma (small spindle cell variant)

Nodular melanoma

Lentigo maligna melanoma (LMM)

Acral lentiginous melanoma (ALM)

Regression of melanoma

Melanoma post regressionem

Metastatic melanoma

Epidermotropic metastatic melanoma

Malignant blue naevus

Pseudosarcomatous melanoma

Small spindle cell melanoma

Spindle-cell melanoma

Reed-naevus like melanoma

Spitzoid melanoma

Hyperpigmented melanoma

Signet-ring cell melanoma

Giant-cell melanoma

Rhabdoid melanoma

Neuroid melanoma

Baloon cell melanoma

Clear cell melanoma

Myxoid melanoma

Adenoid (pseudoglandular) melanoma

Pseudovascular melanoma

Nevoid melanoma

Desmoplastic and neurotropic melanoma

Desmoplastic melanoma

Small-cell melanoma

Policlonal melanoma

Def.: Hauterkrankungen, die klinisch und/oder histologisch ein malignes Lymphom simulieren.Sie sind jedoch im Ggs. zu echten Lymphomen polyklonal und benigne.

Klinik: oft einzelne oder gruppierte bis flächenhafte Plaques / Knoten/ Papeln, rötlich bis livide an Gesicht, Hals, Brust oder Armen, subjektiv keine Beschwerden

Beispiele: Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof), Lymphdenosis cutis benigna, persistierende noduläre Arthropodenreaktion, lymphomatoide Papulose, lymphomatoide Arzneimittelreaktion, lymphomatoide Kontaktdermatitis, aktinisches Retikuloid

Ät.: Borrelieninfektion Stadium 1 und 2

Lok.: V.a. an Ohrläppchen, Mamillen und Genitale.

Klinik: Mittelweiche livid-rötliche Knoten.

Histo: Keimzentren von B-Lymphozyten

Weblinks: DermIS - Lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt)

Lymphome, die mindestens 6 Monate auf die Haut begrenzt sind. Kutane Lymphome sind monoklonale Lymphozytenproliferate, die sich vom skin associated lymphatic tissue (SALT) ableiten.

Ep.: Inzidenz ca. 0,5-1/100.000/a.

Ät.: Chronische Antigenstimulation (diskutiert), Chromosomenaberrationen und genetische Störungen, Apoptosestörung.

Klassifikation:

• Morbus Hodgkin (sehr selten kutan, S.: Pruritus sine materia)
• NHL
  • B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
    • niedrigmaligne: Keimzentrumslymphom, Immunozytom, Marginalzell-Lymphom
    • mittelgradig maligne: großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität
    • vorläufige Entitäten: intravaskuläres CBCL, Mantelzonen-Lymphom, Plasmozytom der Haut
  • T-Zell Lymphom - CTCL (Cutaneous T cell lymphoma)
    • niedrigmaligne: Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose, lymphomatoide Papulose, großzelliges CD-30-positives CTCL
    • hochmaligne: SÉZARY-Syndrom, großzelliges CD-30-negatives CTCL
    • vorläufige Entitäten: pleomorphes klein-, mittel-, großzelliges Lymphom

Cutaneous follicle centre lymphoma

Niedrigmalignes T-Zell-Lymphom der Haut, häufigstes kutanes Lymphom.

Ep.: Ca. 60 % aller kutanen Lymphome, weltweites Auftreten im mittleren und höheren Lebensalter, w:m = 1:2.

Mikro: Lymphozytäre Infiltrate perivaskulär, intraepidermale Ansammlung von T-Lymphozyten (PAUTRIER'sche Mikroabszesse), kleine Zellen mit cerebiformen Kernen.

IF: CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD30 - (Antigen-Verlust im Verlauf spricht für Entdifferenzierung -> schlechtere Prognose).

Stadienhafter Verlauf über Jahre/Jahrzehnte:

1. Erythematöses/ekzematoides Stadium: Disseminierte atrophe gelb-rötlich-braune Flecken mit Spaltlinienbetonung (Prämykosid: Parapsoriasis en plaque BROCQ). Prädilektionsstellen: Oberarm- und Oberschenkelinnenseiten, oft Juckreiz, keine Allgemeinsymptomatik.
2. Plaquestadium: zunehmend infiltriert und schärfer begrenzt, z.T. dezent schuppend und leichte Krustenauflagerung, LK-Schwellung möglich, meist keine Allgemeinsymptomatik.
3. Tumorstadium: ulzerierende rot-braune Tumoren, später auch Befall von Lymphknoten und inneren Organen wie Milz und Leber, nun auch Allgemeinsymptomatik (B-Symptomatik).
4. Sonderform: MF d'emblee: direkte Entstehung des Tumorstadiums (u.U. veraltete Ansicht, da wahrscheinlich pleomorphes oder anaplastisches CTCL).

Weblinks: DermIS - Mycosis fungoides

Leukämische Form des CTCL.

Klinik: Chronische Erythrodermie, generalisierte Lymphknotenschwellung, palmoplantare Hyperkeratosen, diffuser Haarausfall, Pruritus.

Blut: > 1.000 atypische Lymphozyten/μl (SÉZARY-Zellen) im Blut (cerebriformer Kern, CD4 +, CD7 -), erhöhte CD4/CD8-Ratio > 5:1.

Prg.: Ungünstig

Weblinks: DermIS - Sézary-Syndrom

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Cavernous lymphangioma

Lymphangioma circumscriptum

Proliferating lymphangioma

Tufted angioblastoma

Strawberry naevus

Verrucous haemangioma

Cavernous haemangioma

Arteriovenous haemangioma (cirsoid „aneurysm“)

RF: Diffuses Auftreten beim Morbus FABRY.

Histo:

• Hyperkeratose
• Gefäßproliferate/-ektasie

Angiokeratoma of the scrotum (Fordyce type)

Angiokeratoma (Mibelli type)

Skin angiomatosis

Cherry haemangioma

Epithelioid haemangioma or angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.

Pyogenic granuloma

Angioleiomyoma

Haemangiopericytoma

Retiform haemangioendothelioma

Angiosarcoma

Histo: Spibndelzellig mit atypischem Gefäßproliferaten.

IHC: CD31 +, CD117 +

Weblink: DermIS - Angiosarkom

Ät.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion

Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe

Histo: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).

IHC: S100.

Glomus tumor (glomangioma type)

Neurothecoma

Neurilemmoma (schwannoma)

Neurofibroma

Myxoid neurofibroma

Angioneurofibroma

Solitary circumscribed neuroma (palisaded encapsulated neuroma)

Traumatic neuroma

Syn: ABRIKOSSOFF-Tumor, Schaumzelltumor

Meist Benigne, von Nervengewebe abstammende Tumoren, die Lipoproteinfragmente speichern.

Klinik: oft solitärer, 5-20mm großer, hautfarbener bis rötlich-gelber Knoten, ab mittlerem Lebensalter, häufiger bei Frauen, kann druckschmerzhaft sein (zählt zu den potentiell schmerzhaften benignen Hauttumoren)

Lok: meist in der quergestreiften Muskulatur im Kopf- und Halsbereich (Zunge, Lippen, Thorax, Extremitäten)

Mikro: Pseudoinvasives Wachstum in die benachbarte Muskulatur (Wachstumsorientierung an den Muskelfaserverbänden), keine bindegewebige Kapsel, große, irregulär geformte Zellen mit einem betont granulären Zytoplasma, keine Atypien, intrazytoplasmatische lipoproteidhaltige Granula, S-100 positiv (Neural-Marker).

Atypical granular cell tumour (Abrikossof)

Lok.: Meist im Bereich lichtexponierter Hautareale (Gesichtshaut, Extremitäten).

Makro: Solider, rötlich-violetter Tumor von halbkugeliger oder kugeliger evtl. auch plaqueförmiger Gestalt. Evtl. sekundäre Ulzeration. Häufig < 2 cm Durchmesser.

Histo: Dermale Lokalisation mit Ausbreitung in das subkutane Fettgewebe. Kleine monomorphe Zellen mit chromatinreichen runden bis ovalen Kernen, die Stränge und solide trabekuläre Zellkomplexe bilden können. Vereinzelt Mitosen und Einzelzellnekrosen. Nukleäres Chromatin-Muster.

IHC: Epitheliale und neuroendokrine Antigene: Zytokeratin 8, 18, 19 und 20, neuronenspezifische Enolase. Evtl. sind auch Chromogranin A und S-100 positiv. Negativ sind Vimentin und das Leukocyte-Common-Antigen. Evtl. Verlust der Antigenexpression bei Entdifferenzierung. Negativ ist ebenfalls der Thyroidale Transkriptionsfaktor (TTF-1), mit dem das Merkelzellkarzinom von der differentialdiagnostisch in Frage kommenden Bronchialkarzinommetastase (TTF-1 positiv) unterschieden werden kann.

Subtypen und Prognose:

• Trabekulärer Typ - günstig
• Intermediärer Zelltyp - mittel
• Kleinzelliger Typ - ungünstig

Malignant peripherial nerve sheath tumor

Malignant neurilemmoma (schwannoma)

Solitary myofibroma

Ursprung glatten Muskulatur (Blutgefäße, Haarbalgmuskeln).

IHC: Desmin +, Vimentin -.

Myofibrosarcoma

Lipoma

Hibernoma

Lipoadenoma

Dermal lipomatosis

Lipomatous dermal polyp

Lipoblastoma

Pleomorphic lipoma

Pleomorphic liposarcoma

Myxoid liposarcoma, lipoblastic type

Myxoid liposarcoma, adipocytic type

Myxoid liposarcoma

Hypertrophic cicatrix

DD.: Kelloid

Keloid

Elastofibroma

Storiform collagenoma

Pleomorphic fibroma

Acrochordon (skin tag)

Reticulohistiocytoma

Fibrous histiocytoma (xanthocellular type)

Juvenile xanthogranuloma

Fibrous histiocytoma (epithelioid type)

'

Fibrous histiocytoma (aneurysmatic type)

Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)

Syn.: Dermatofibrom

Atypical fibrous histiocytoma

Atypical fibroxanthoma

Desmoid fibromatosis

Sarkom der Dermis

Ät.: In 95 % Fusion des Kollagen-Gens COL1A1 mit dem PDGF-Gen via Translokation t(17;22)

Pathogenese: Fibroblast translatiert statt Kollagen das COL1A1-PDGF-Genprodukt -> Prozessierung zu PDGF -> Selbststimulation über den PDGF-Rezeptor -> Proliferation

Lok.: Stamm und proximale Extremität

Mikro: Kurze, spindelige Zellen plattenartig angeordnet (storiform pattern), CD 34 +.

Makro/Klinik: Rote, harte, sich über das Hautniveau vorwölbende noduläre oder multinoduläre Läsion.

Verhalten: Langsam wachsend, häufig Rezidive, Metastasierung in 2 - 7 % der Fälle.

Weblinks: DermIS - Dermatofibrosarkoma protuberans, en.wikipedia, [1]

Fibrosarcoma

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (giant-cell variant)

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (myxoid variant)

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (fibroblastic variant)

• Dermatologie