Klassifikation nach ICD-10
L83 Acanthosis nigricans
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Unter Acanthosis nigricans (auch Akanthosis nigricans) wird eine Gruppe klinisch ähnlicher Hauterkrankungen unterschiedlicher Ätiologie zusammengefasst, die durch eine Akanthose mit meistens symmetrischen schmutzig braunen bis grauen Hautveränderungen vorwiegend in den Achselhöhlen, Gelenkbeugen, im Nacken oder der Leistenregion charakterisiert ist. Pathogenetisch spielt oft eine erhöhte Insulinkonzentration eine wichtige Rolle, so dass die Erkrankung bei Patienten mit Insulinom, Diabetes mellitus Typ 2 und Adipositas häufiger vorkommt. Sie kommt mehrheitlich beim weiblichen Geschlecht vor (Gynäkotropie).

Die Pseudoacanthosis nigricans betrifft vor allem stärker pigmentierte Übergewichtige und erscheint diffus. Ursachen sind unbekannt.

Formen

Gutartige Formen

Akanthose tritt als dominant vererbbare Acanthosis nigricans benigna (auch Pseudoacanthosis nigricans) meistens in der Kindheit auf und bessert sich oft nach der Pubertät.

Bösartige Formen

Als Acanthosis nigricans maligna treten bösartige Akanthoseformen nahezu immer als paraneoplastisches Syndrom auf, meistens in Zusammenhang mit Adenokarzinomen des Magens, mit dann meistens starker Pigmentierung auch an Armen und Beinen.

Diagnose

Zur Differenzierung zwischen benigner und maligner Akanthose sollte nach einem Primärtumor gesucht werden. Weiterführend ist hier die laborchemische Bestimmung von CEA und Alpha-1-Fetoprotein. An invasiven Untersuchungen können eine endoskopische Untersuchung des Magen-Darm-Traktes, eine Laparatomie sowie eine Bronchoskopie in Frage kommen.

Therapie

Meistens genügt es, die zugrundeliegende Krankheit zu behandeln. Alternativ können Retinoide gegeben werden.

Bei Syndromen

Bei einigen Syndromen kann eine Acanthosis nigricans ein wesentliches Merkmal sein:

  • Acanthosis nigricans-Insulinresistenz-Muskelkrämpfe Akrenvergrößerung-Syndrom
  • Beare-Stevenson-Cutis-gyrata-Syndrom (Synonym: Cutis gyrata-Acanthosis nigricans-Kraniosynostose-Syndrom)
  • Crouzon-Syndrom - Acanthosis nigricans
  • Lelis-Syndrom
  • Leukonychia totalis - Acanthosis-nigricans-artige Läsionen - Haarveränderungen
  • SADDAN-Dysplasie, (Synonym: Achondroplasie, schwere – Entwicklungsverzögerung – Acanthosis nigricans)

Siehe auch

Einzelbelege

  1. ↑ V. P. Jyotsna, N. Raizada, S. Chakraborty, S. Pal: Acanthosis nigricans in insulinoma. In: Indian journal of endocrinology and metabolism. Band 18, Nummer 5, September 2014, S. 739, doi:10.4103/2230-8210.139223, PMID 25285297, PMC 4171903 (freier Volltext).
  2. ↑ Eintrag zu Acanthosis nigricans im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck, abgerufen am 12. März 2013.
  3. ↑ Eintrag zu Pseudoacanthosis nigricans im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck, abgerufen am 12. März 2013.
  4. ↑ Acanthosis nigricans-Insulinresistenz-Muskelkrämpfe Akrenvergrößerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. ↑ Crouzon-Syndrom - Acanthosis nigricans. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. ↑ Lelis-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. ↑ Leukonychia totalis - Acanthosis-nigricans-artige Läsionen - Haarveränderungen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. ↑ Achondroplasie, schwere - Entwicklungsverzögerung - Acanthosis nigricans. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Literatur

  • Matthiessen, Gerda (1965): Klinische Verlaufsbeobachtungen bei Acanthosis nigricans. Hamburg (Univ., Diss. med.).

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