Steroid-21-Hydroxylase
3D-Struktur mit Häm (rot) nach PDB 2GEG (theor.)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 494 Aminosäuren; 55,9 kDa
Kofaktor Häm-Thiolat
Bezeichner
Gen-Namen CYP21A2 ; CPS1; CA21H; CAH1; CYP21; CYP21B; MGC150536; MGC150537; P450c21B
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.99.10, Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat Steroid + AH2 + O2
Produkte 21-Hydroxysteroid + A + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Kiefermäuler
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 1589 13079
Ensembl ENSG00000168482 ENSMUSG00000024365
UniProt P08686 A0JP50
Refseq (mRNA) NM_000500 NM_009995
Refseq (Protein) NP_000491 NP_034125
Genlocus Chr c6_COX: 32.1 – 32.1 Mb Chr 17: 34.41 – 34.41 Mb
PubMed-Suche 1589 13079

Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist. Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden, welche bei der Bildung dieser Hormone nötig ist.

21-Hydroxylase wird über das Gen CYP21A2 gebildet. Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Störung der Bildung des Enzyms, welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 (Klassische 21-OHD CAH) führt.

Der Grund für die häufigen Mutationen des Gens liegt in der Rekombination mit einem inaktiven Pseudogen, mit dem es auf einem Chromosom liegt.

Katalysierte Reaktionen

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

Pregnenolon wird zu 21-Hydroxypregnenolon umgesetzt.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

17α-Hydroxypregnenolon wird zu 17α,21-Dihydroxypregnenolon oxydiert.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

17α-Hydroxyprogesteron wird zu 11-Deoxycortisol umgesetzt.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

11β-Hydroxyprogesteron wird hydroxyliert, Corticosteron entsteht.

Einzelnachweise

  1. ↑ G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 9. Auflage, Springer, Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-17971-6, S. 501.
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