Klassifikation nach ICD-10
K00.5 Hereditäre Störungen der Zahnstruktur, anderenorts nicht klassifiziert
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Dentindysplasie (DD) ist eine seltene angeborene Störung der Dentinbildung. Bei dieser Zahnentwicklungsstörung sieht das Dentin der Zahnkronen normal aus, die Zahnpulpa ist verödet, die Zahnwurzeln sind nicht normal ausgebildet. Es besteht eine Neigung zu knöchernen Veränderungen der Alveolarknochen.

Auch die Dentinogenesis imperfecta kann zur kongenitalen Dysplasie des Dentins gerechnet werden.

Im Jahre 1972 beschrieb J. C. Witkop, Jr. zwei verschiedene Formen der Dentindysplasie, den radikulären Typ I und den coronalen Typ II.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Ursache

Je nach zugrunde liegender Mutation können folgende Typen unterschieden werden:

  • Typ 1, radikuläre Form mit Mutationen im SMOC2-Gen auf Chromosom 6 Genort q27, welches für ein SPARC-related modular calcium-binding protein 2 kodiert.
  • Typ 2, coronale Form mit Mutationen im DSPP-Gen auf Chromosom 4 an q22.1, welches für Dentinsialophosphoprotein kodiert, einen Vorläufer des Dentinsialoproteins und des Dentinphosphoproteins.

Mutationen in diesem Gen finden sich auch bei der Dentinogenesis imperfecta Shields Typ II & III und dem DGI1/DFNA39-Syndrom.

Pathologie

Das initial gebildete Dentin ist normal, beim Typ I findet sich in der obliterierten Pulpa atypische knollenartige Hartsubstanz. Bei bleibenden Zähnen kann ein halbmondförmiger Rest der Pulpa auf Höhe der Schmelz-Zement-Grenze bestehen bleiben. Beim Typ II ist die Pulpa distelartig und nicht vollständig obliteriert. Die Wurzel ist normal lang, aber dünner.

Einteilung

Die Einteilung ist offenbar uneinheitlich. Die medizinische Datenbank Orphanet unterscheidet abweichend:

  • Dentindysplasie Typ 1, Synonyme: DD-I; DTDP1; Dentindysplasie, radikuläre, durch spitze konische kurze Wurzeln oder wurzellose Zähne gekennzeichnet, DSPP-Gen
  • Dentindysplasie Typ 2, Synonym: DTDP2, seltene milde Form der Dentindysplasie gekennzeichnet durch normale Zahnwurzeln, aber abnormes Milchgebiss, DSPP-Gen
  • Dentindysplasie, atypische, durch SMOC2-Mangel, Synonym: Dentindysplasie Typ 1 mit Mikrodontie und Formanomalien, SMOC2-Gen

Klinische Erscheinungen

In den klinischen Erscheinungen besteht eine deutliche Überschneidung mit der Dentinogenesis imperfecta.

Typ I hat Zähne ohne oder mit spitzen konischen Wurzeln. Es kommt häufig zu vorzeitigem Zahnverlust.

Typ II hat Zähne mit normalen Wurzeln, einer bernsteinartigen Verfärbung der Milchzähne. Die bleibenden Zähne sind nicht oder nur gering verändert. Es treten vermehrt Knochenläsionen der Alveolarfortsätze auf.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der zahnärztlichen Untersuchung einschließlich der Orthopantomographie.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:

Literatur

  • Youn Jung Kim, Yejin Lee, Hong Zhang, Figen Seymen, Mine Koruyucu, Sule Bayrak, Nuray Tuloglu, James P. Simmer, Jan C.-C. Hu, Jung-Wook Kim: Translated Mutant DSPP mRNA Expression Level Impacts the Severity of Dentin Defects. In: Journal of Personalized Medicine. 2022, Band 12, Nummer 6, S. 1002 doi:10.3390/jpm12061002.
  • S. Gopalakrishnan, N. Balasubramaniam, R. Ramamoorthi, R. Vedachalam: A case of multiple rootless teeth: A case report and review. In: Journal of oral and maxillofacial pathology : JOMFP. Band 25, Nummer 3, 2021, S. 559, doi:10.4103/jomfp.jomfp_337_20, PMID 35281176, PMC 8859607 (freier Volltext).
  • C. J. Witkop: Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. In: Journal of oral pathology. Band 17, Nummer 9–10, November 1988, S. 547–553, doi:10.1111/j.1600-0714.1988.tb01332.x, PMID 3150442 (Review).

Einzelnachweise

  1. 1 2 3 4 Dentindysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. 1 2 3 H. van Waes et al.: Zahnentwicklungsstörungen. In: Georg Thieme Verlag eBooks. 2001, doi:10.1055/b-0034-14618.
  3. ↑ C. J. Witkop: Hereditary defects of dentin. In: Dental clinics of North America. Band 19, Nummer 1, Januar 1975, S. 25–45, PMID 162890.
  4. ↑ Dentin dysplasia, type I, with microdontia and misshapen teeth. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  5. ↑ Dentin dysplasia, type II. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  6. ↑ Deafness, autosomal dominant 39, with dentinogenesis. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. ↑ Dentindysplasie Typ 1. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. ↑ Dentindysplasie Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. ↑ Dentindysplasie, atypische, durch SMOC2-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. ↑ Madeleine Carroll, William K. Duncan, Teresa M. Perkins: Dentin dysplasia: Review of the literature and a proposed subclassification based on radiographic findings. In: Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. 1991, Band 72, Nummer 1, S. 119–125 doi:10.1016/0030-4220(91)90202-N.
  11. ↑ Knochendysplasie, immuno-ossäre, Typ Schimke. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. ↑ Branchio-skeleto-genitales Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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