Paraneoplastische Dermatomyositis

Ungefähr 50 % der Dermatomyositiden sind mit Tumoren assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabei Ovarialkarzinome. Es ist deswegen nötig, bei neu aufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu suchen. Allerdings ist der zeitliche Bezug zum Auftreten der Dermatomyositis zu dem des Tumors extrem variabel – die Haut- und Muskelerkrankung kann dem Tumor sowohl vorausgehen, als auch nachfolgen oder sich zeitgleich manifestieren. In manchen Fällen kann das Wiederauftreten einer Dermatomyositis nach zwischenzeitlicher Heilung von einem Tumor dessen Rezidiv, d. h. Wiederkehr, anzeigen. Die im Rahmen einer Neoplasie auftretende Dermatomyositis ist nach Entfernung der Neoplasie vollständig reversibel.

Juvenile Dermatomyositis

Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v. a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitis kommt.

Klinik

Die Erkrankung beginnt zumeist nach dem Absetzen im Alter von 7 bis 11 Wochen. Bei milden Formen werden die Frühsymptome häufig übersehen, so dass die Erkrankung auch erst mit drei bis sechs Monaten bemerkt wird.

Die Dermatomyositis zeigt sich in Form von Hautrötung, Schuppen, Haarausfall, Bläschen, Pusteln und Krusten sowie nicht schmerzhafter Geschwüre. Diese treten vor allem im Gesicht, an der Schwanzspitze und an den Gliedmaßen im Bereich von Knochenvorsprüngen auf. Die Läsionen heilen zumeist unter Narbenbildung bis zum 8. Lebensmonat ab. Die Muskelerscheinungen treten zumeist erst im Spätstadium, ein bis zwei Monate nach den Hautsymptomen auf. Es kommt zu einer Muskelschwäche und Muskelschwund, wobei vor allem die Kaumuskulatur betroffen ist, so dass die Nahrungsaufnahme stark behindert sein und Speichelfluss auftreten kann. Auch ein Megaösophagus mit Regurgitieren kann auftreten.

Differentialdiagnostisch müssen vor allem ein Lupus erythematodes, eine Polymyositis und eine Leishmaniose ausgeschlossen werden. Auch Demodikosen, Dermatophytosen, Pyodermien und ischämische Vaskulopathien können ähnliche Symptome verursachen. Die Diagnose kann über eine histologische Untersuchung eines Bioptats und eine Elektromyographie gesichert werden.

Während leichtere Formen der Dermatomyositis von selbst ausheilen, kann bei mittleren Formen eine Therapie mit Pentofyllin erfolgen. Zudem können der Schutz vor Sonnenlicht, die Gabe ungesättigter Fettsäuren und Vitamin E sowie das Vermeiden von körperlicher Aktivität mit übermäßiger Beanspruchung der Haut unterstützend eingesetzt werden. Schwere Formen können mit einer Kombination von Prednisolon und Azathioprin angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden. Wegen der familiären Häufung wird ein Zuchtausschluss empfohlen.