Faktor-VII-aktivierende Protease
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 537 = 290+247 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Heterodimer
Bezeichner
Gen-Namen HABP2 ; HABP, PHBP, HGFAL, FSAP
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.-, Serinprotease
MEROPS S01.033
Substrat Faktor VII
Produkte Faktor VIIa
Vorkommen
Homologie-Familie HGF Activator
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 3026 226243
Ensembl ENSG00000148702 ENSMUSG00000025075
UniProt Q14520 Q8K0D2
Refseq (mRNA) NM_001177660 NM_146101
Refseq (Protein) NP_001171131 NP_666213
Genlocus Chr 10: 113.55 – 113.59 Mb Chr 19: 56.29 – 56.32 Mb
PubMed-Suche 3026 226243

Die Faktor-VII-aktivierende Protease (FSAP, Hyluronan-bindendes Protein 2) ist eine Serinprotease, die erst in neuerer Zeit entdeckt wurde. FSAP (engl. factor VII-activating protease) hat zwei wichtige Funktionen im System der Hämostase. Zum einen aktiviert es den Faktor VII zu Faktor VIIa und startet damit die plasmatische Gerinnung des Blutes. Zum anderen ist es aber auch ein Aktivator für bestimmte Plasminogen-Aktivatoren, im Besonderen für Prourokinase, eine Vorstufe der Urokinase. Das Enzym Plasmin steht am Ende dieser Aktivierungskette und ist in der Lage, ein Fibringerinnsel wieder aufzulösen. Ein Defekt im Gen, welches die FSAP codiert, ist als Marburg I polymorphism (engl.) bekannt. Dieser Defekt könnte theoretisch zu einer ungenügenden Aktivierung von Plasminogen-Aktivatoren führen, woraus wiederum eine erhöhte Neigung zu thrombotischen Ereignissen resultieren könnte. Diese Theorie wurde beispielsweise von Hoppe et al. in einer Studie belegt. Van Minkelen u. a. jedoch fanden in einer eigenen Studie keinen Zusammenhang zwischen dem Marburg I polymorphism und thrombotischen Ereignissen. Sie führten die Ergebnisse von Hoppe auf deren Auswahlkriterien für die Studienteilnehmer in den Gruppen von Patienten bzw. Kontrollpersonen zurück.

Darstellung der Aktivierung

               FSAP
                ↓
           u-PA ← Pro u-PA
            ↓
Plasminogen → Plasmin
                 ↓
          Fibrin → Fibrinspaltprodukte

Literatur

  • J. Römisch: Factor VII activating protease (FSAP): a novel protease in hemostasis. In: Biol Chem. 383, 2002, S. 1119–1124.
  • J. Römisch, S. Vermöhlen, A. Feussner, H. Stöhr: The FVII activating protease cleaves single-chain plasminogen activators. In: Haemostasis. 29(5), 1999, S. 292–299.

Einzelnachweise

  1. ↑ B. Hoppe, F. Tolou, H. Radtke, H. Kiesewetter, T. Dorner, A. Salama: Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is associated with idio-pathic venous thromboembolism. In: Blood. 105(4), 2005, S. 1549–1551.
  2. ↑ R. van Minkelen, M. C. de Visser, H. L. Vos, R. M. Bertina, F. R. Rosendaal: The Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is not associated with venous thrombosis. In: Blood. 105(12), 2005, S. 4898; author reply 4899.
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