Foix-Alajouanine-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G37.4	Subakute nekrotisierende Myelitis [Foix-Alajouanine-Syndrom]
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Foix-Alajouanine-Syndrom bezeichnet ein seltenes Krankheitsbild mit zunächst Empfindungsstörung der Beine, dann aufsteigender Querschnittslähmung aufgrund von angeborener Fehlbildung der das Rückenmark versorgenden Blutgefäße und Stauung der äußeren Venen in der Rückenmarkshaut.

Synonyme sind: Alajouanine-Foix-Syndrom; Hinteres Spinalgefäss-Syndrom; Angioma racemosum des Rückenmarkes; Subakute nekrotisierende Myelitis; Familiäre Osteosklerose mit Anomalien des Nervensystems und der Meningen; Myelomalazie, angiohypertrophische subakute; Myelopathie, angiodysgenetische nekrotisierende; Myelopathia necrotisans; Vaskuläre Myelopathie; Varikosis spinalis; Subakute aufsteigende nekrotisierende Myelitis

Die Erkrankung ist nach den Erstbeschreibern von 1926 benannt, den französischen Neurologen Charles Foix und Théophile Alajouanine.

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Marie-Foix-Alajouanine Syndrom, das eine Kleinhirn-Ataxie darstellt.

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen, die Erkrankung tritt meist im späteren Verlauf des Lebens auf.

Ursache

Der Erkrankung liegen ursächlich angeborene Missbildungen der das Rückenmark versorgenden Gefäße zugrunde, zumeist arteriovenöse Kurzschlussverbindungen.

Klinische Erscheinungen

Klinische Merkmale sind:

Beginn mit meist symmetrischer Empfindungsstörung in den Beinen und über Monate bis Jahre fortschreitend aufsteigende Schädigung des Rückenmarkes mit zunehmend gestörter Bewegungsmöglichkeit
anfänglich auch unspezifische Beschwerden im Rücken
Selten Beginn mit einseitiger Schmerzsymptomatik
später Verschlechterung mit Kaudasymptomatik und Harninkontinenz

Die anfänglich wechselnden und reversiblen Beschwerden gehen in bleibende Störungen, hauptsächlich des Gehvermögens, über.

Untersuchungsmethoden

Im Liquor findet sich eine Eiweissvermehrung ohne Pleozytose.

Diagnose

Während früher diese AV-Malformationen angiographisch nachgewiesen werden mussten, ist heute bereits frühzeitig eine Suche mittels Kernspintomographie möglich. Bei chronischem Verlauf kann auch eine Atrophie des Rückenmarkes dargestellt werden.

Therapie

Die Behandlung kann durch Embolisation oder Operation erfolgen. Eine Embolisation ist bei etwa zwei Drittel der Patienten möglich. In den meisten Fällen tritt eine unmittelbare Besserung ein, die neurologischen Ausfälle bilden sich in umgekehrter Reihenfolge wieder zurück.

Aussichten

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Entdeckung und Behandlung ab.

Literatur

A. S. Rathnam, A. B. Memon: Foix-Alajouanine Syndrome Mimicking Longitudinally Extensive Transverse Myelitis. In: European journal of case reports in internal medicine. Band 7, Nummer 12, 2020, S. 002063, doi:10.12890/2020_002063, PMID 33457368, PMC 7806284 (freier Volltext).
R. Mishra, R. Kaw: Foix-Alajouanine syndrome: an uncommon cause of myelopathy from an anatomic variant circulation. In: Southern medical journal. Band 98, Nummer 5, Mai 2005, S. 567–569, doi:10.1097/01.SMJ.0000154409.48800.43, PMID 15954517.
A. Buchholz, U. Müller: Angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie (Foix-Alajouanine). In: Psychiatrie, Neurologie, und medizinische Psychologie. Band 25, Nummer 11, November 1973, S. 661–667, ISSN 0033-2739. PMID 4778471.

Einzelnachweise

1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
1 2 3 4 5 6 Foix-Alajouanine-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ C. Foix, T. Alajouanine: La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angiohypertrophique à évolution progressive). Paraplégie amyotrophique lentement ascendante d'abord spasmodique, puis flasque. Revue neurologique, Paris, 1926, 2, S. 1–42.
1 2 3 C. Koch, H. C. Hansen, M. Westphal, T. Kucinski, H. Zeumer: Die kongestive Myelopathie durch spinale durale arteriovenöse Fisteln. In: Der Nervenarzt. Band 69, Nummer 4, April 1998, S. 279–286, ISSN 0028-2804. PMID 9606677.

Weblinks

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[Leiber-1] 1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] 1 2 3 4 5 6 Foix-Alajouanine-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[3] C. Foix, T. Alajouanine: La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angiohypertrophique à évolution progressive). Paraplégie amyotrophique lentement ascendante d'abord spasmodique, puis flasque. Revue neurologique, Paris, 1926, 2, S. 1–42.

[Koch-4] 1 2 3 C. Koch, H. C. Hansen, M. Westphal, T. Kucinski, H. Zeumer: Die kongestive Myelopathie durch spinale durale arteriovenöse Fisteln. In: Der Nervenarzt. Band 69, Nummer 4, April 1998, S. 279–286, ISSN 0028-2804. PMID 9606677.