Iridokorneales endotheliales Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
H21.1	Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Iridokorneale endotheliale Syndrom (ICE-Syndrom) ist eine Gruppe sehr seltener Erkrankungen der Hornhaut mit fortschreitender Proliferation des Endothels.

Die Gruppe umfasst:

Chandler-Syndrom, häufigste Form mit bis zu 50 %
Cogan-Reese-Syndrom
Essentielle Irisatrophie

Die Krankheitsbilder unterscheiden sich jeweils durch das Ausmaß der Atrophie der Iris und Veränderungen der Hornhaut.

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1979 durch den US-amerikanischen Augenarzt Myron Yanoff geprägt.

Verbreitung

Ursache und Häufigkeit sind nicht bekannt, die Erkrankung tritt meist bei Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.

Als Verursacher werden Virusinfektion wie Herpes-simplex-Viren oder Epstein-Barr-Virus diskutiert.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Meist einseitig
Löcher, Atrophie der Iris
Hornhautödem
Verformung der Pupille
Synechien

Häufige Komplikationen sind sekundäres Glaukom bis zu 50 %, eventuell mit Neuropathie des Sehnervens und Knötchenbildung der Iris.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist u. a. die Peters-Anomalie.

Therapie

Die Behandlung richtet sich hauptsächlich gegen das Glaukom und die Hornhautdystrophie.

Literatur

P. Chandran, H. L. Rao, A. K. Mandal, N. S. Choudhari, C. S. Garudadri, S. Senthil: Glaucoma associated with iridocorneal endothelial syndrome in 203 Indian subjects. In: PloS one, Band 12, Nr. 3, 2017, S. e0171884; doi:10.1371/journal.pone.0171884, PMID 28282413, PMC 5345787 (freier Volltext).
S. Imamoglu, M. S. Sevim, H. E. Yıldız, E. T. Vural, H. Bardak, Y. Bardak: Surgical outcomes of patients with iridocorneal endothelial syndrome: a case series. In: International ophthalmology, Band 37, Nr. 3, Juni 2017, S. 607–613; doi:10.1007/s10792-016-0317-1, PMID 27495952.
T. Gračner, S. Trpin, T. Šarenac, D. Pahor: Diagnostische Methoden bei der klinischen Untersuchung des iridokornealen endothelialen Syndroms. In: Der Ophthalmologe: Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft, Band 113, Nr. 12, Dezember 2016, S. 1074–1077; doi:10.1007/s00347-016-0244-6, PMID 27023272.
E. P. Aponte, D. C. Ball, W. L. Alward: Iridocorneal Endothelial Syndrome in a 14-Year-Old Male. In: Journal of glaucoma, Band 25, Nr. 2, Februar 2016, S. e115–e116; doi:10.1097/IJG.0000000000000288, PMID 26035422.

Weblinks

Einzelnachweise

1 2 3 Iridokorneales endotheliales Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
1 2 American Academy of Ophthalmology
↑ Irisatrophie, essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ M. Yanoff: Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum. In: Survey of ophthalmology, Band 24, Nr. 1, 1979 Jul-Aug, S. 1–2; PMID 483158.
1 2 3 J. Herde: Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Band 222, Nr. 10, Oktober 2005, S. 797–801; doi:10.1055/s-2005-858119, PMID 16240272 (Review).

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[Orpha-1] 1 2 3 Iridokorneales endotheliales Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[aao-2] 1 2 American Academy of Ophthalmology

[3] Irisatrophie, essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[4] M. Yanoff: Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum. In: Survey of ophthalmology, Band 24, Nr. 1, 1979 Jul-Aug, S. 1–2; PMID 483158.

[Herde-5] 1 2 3 J. Herde: Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Band 222, Nr. 10, Oktober 2005, S. 797–801; doi:10.1055/s-2005-858119, PMID 16240272 (Review).