Klassifikation nach ICD-10
M32.1+ Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung von Organen oder Organsystemen
I39* Endokarditis und Herzklappenkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Libman-Sacks-Endokarditis ist eine Erkrankung des Herzens. Sie ist eine besondere Form der abakteriellen Endokarditis, die man beim Krankheitsbild des systemischen Lupus erythematodes (SLE) finden kann. Ihre Bezeichnung geht auf die US-amerikanischen Internisten Emanuel Libman und Benjamin Sacks zurück, die diese Form der Endokarditis 1924 erstmals an vier Patienten des Mount Sinai Hospital in New York als atypical verrucous endocarditis (atypische verruköse Endokarditis) beschrieben.

Typisch sind große Vegetationen auf den Herzklappen, die meist fibrotisch sind, oder aus proliferierenden Endothelzellen, Myozyten und mononukleären Entzündungszellen bestehen. Die meisten Vegetationen sind klein und hämodynamisch unbedeutend. Die Chordae tendineae können dabei auch eine starke Verdickung aufweisen. Es besteht eine starke Neigung zu örtlichen Entzündungsinfiltraten. Nicht selten tritt zusätzlich eine Pleuritis oder eine Perikarditis auf. Bei 10 % der Patienten entwickelt sich jedoch eine Klappeninsuffizienz bis hin zu einer Herzinsuffizienz.

Meist sind die linken Herzklappen betroffen, am häufigsten die Mitralklappe, gefolgt von der Aortenklappe. Mittels transthorakalen Ultraschalls finden sich Zeichen einer Libman-Sacks-Endokarditis bei 7–11 % aller Patienten mit SLE, mittels transösophagealen Ultraschalls zeigen sich Veränderungen bei bis zu 43 % aller SLE-Patienten. Bei Autopsien vorzeitig an SLE verstorbener Patienten betrug die Rate von endokarditischen Veränderungen 13–65 %.

Risikofaktoren für eine Endokarditis bei SLE-Patienten sind eine hohe Krankheitsaktivität, das Vorliegen einer Lupus-Nephritis und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (dreifach erhöhtes Risiko).

Die optimale Therapie der Libman-Sacks-Endokarditis ist unbekannt. Eine verminderte Prävalenz bei SLE-Patienten und die vermehrte Beobachtung abgeheilter Läsionen nach Aufkommen der Cortisontherapie in den 1970er Jahren ließen vermuten, dass diese effizient ist. Kohortenstudien haben jedoch keinen Zusammenhang zwischen einer immunosuppressiven oder zytotoxischen Medikation und einer Veränderung des Auftretens oder der From der Endokarditis aufzeigen können. Einzelberichte beschrieben auch eine Verschlechterung unter Cortisontherapie. Chirurgische Eingriffe sind mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden.

Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ Emanuel Libman, Benjamin Sacks: A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med 1924; 33: 701-37

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