Meyersche Dysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q78.8	Meyersche-Dysplasie
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Meyersche Dysplasie oder Dysplasia epiphysealis capitis femoris ist eine Auffälligkeit der Hüftkopfentwicklung in den ersten Lebensjahren mit spontaner Normalisierung im Verlauf weniger Jahre. Sie ist fraglich als bloße ungewöhnlich verlaufende Verknöcherung, Ossifikationsvariante, oder als milde Form einer Knochenfehlanlage (Dysplasie) der multiplen epiphysären Dysplasie, zu betrachten.

Sie ist ausschließlich auf die Hüftköpfe beschränkt und in der Regel beidseitig, manifestiert sich als verzögerte und unregelmäßige Verknöcherung der Hüftköpfe während des frühen Kindesalters. Da in der Regel keinerlei Beschwerden (Symptome) oder Bewegungsauffälligkeiten bestehen, handelt es sich in der Mehrzahl der Fälle um einen Zufallsbefund bei einer aus einem anderen Grund erfolgten Bildgebung.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1964 durch den dänischen Orthopäden Johannes Meyer.

Verbreitung und Ursache

Das männliche Geschlecht ist fünfmal häufiger betroffen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen zwei und fünf Jahren. Bei gut der Hälfte sind beide Hüftköpfe betroffen.

Über die Ursache (Ätiologie) gibt es keine gesicherten Erkenntnisse. Es besteht eine familiäre Häufung.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

anfängliches Alter zwischen 2 und 5 Jahren
ein- oder beidseitige abnorme Ossifikation der proximalen Femurepiphyse: die Knochenkerne erscheinen zu spät, sind zu klein, abgeflacht, deformiert und (seltener) granulär
meist keine Beschwerden
keine anderen Ossifikationsanomalien an den Epiphysen
spontane Normalisierung über 3 und mehr Jahre
Endzustand ist ein normaler oder nur minimal abgeflachter Hüftkopf

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist die Multiple epiphysäre Dysplasie und besonders der M. Perthes. Hauptunterscheidungsmerkmale sind:

Fehlende subchondrale Infraktionslinie sowie fehlende Kondensation wie für M. Perthes typisch
Blander Verlauf mit Normalisierung im Verlauf. Allenfalls kann eine leichte Abflachung der Epiphyse verbleiben
Keine klinischen Beschwerden, keine Bewegungseinschränkung
Keine Reizungszeichen am Hüftgelenk, insbesondere kein Gelenkerguss

Wegweisend ist das Ausbleiben der stadienhaften Veränderungen im Röntgenbild bei fehlender klinischer Symptomatik.

Übergänge zum M. Perthes sind allerdings beschrieben, so dass Verlaufkontrollen bis zur Normalisierung sinnvoll sind. Über die Ursache (Ätiologie) gibt es keine gesicherten Erkenntnisse.

Quellen

W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Dysplasia epiphysealis capitis femoris“

Einzelnachweise

1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. 2. Aufl. Springer 2006, ISBN 3-540-61480-X, S. 234
↑ J. Meyer: Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris. A Clinical-Radiological Syndrome And Its Relationship To Legg-Calvee-Perthes Disease. In: Acta orthopaedica Scandinavica. Band 34, 1964, S. 183–197, ISSN 0001-6470. PMID 14165355.
↑ S. M. Rowe, J. Y. Chung, E. S. Moon, T. R. Yoon, S. T. Jung, S. S. Kim: Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. In: Journal of pediatric orthopedics. Band 25, Nummer 1, 2005 Jan-Feb, S. 18–21, doi:10.1097/00004694-200501000-00006, PMID 15614053.
↑ O. Khermosh, S. Wientroub: Dysplasia epiphysealis capitis femoris. Meyer's dysplasia. In: The Journal of bone and joint surgery. British volume. Band 73, Nummer 4, Juli 1991, S. 621–625, ISSN 0301-620X. PMID 1906473
↑ M. Nelitz, S. Lippacher, R. Krauspe und H. Reichel: Morbus Perthes. Diagnostische und therapeutische Prinzipien. In: Deutsches Aerzteblatt Online. 2009, doi:10.3238/arztebl.2009.0517.

Weblinks

Femurkopfdysplasie Typ Meyer. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Radiopaedia

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[Leiber-1] 1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Hefti-2] F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. 2. Aufl. Springer 2006, ISBN 3-540-61480-X, S. 234

[PMID14165355-3] J. Meyer: Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris. A Clinical-Radiological Syndrome And Its Relationship To Legg-Calvee-Perthes Disease. In: Acta orthopaedica Scandinavica. Band 34, 1964, S. 183–197, ISSN 0001-6470. PMID 14165355.

[4] S. M. Rowe, J. Y. Chung, E. S. Moon, T. R. Yoon, S. T. Jung, S. S. Kim: Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. In: Journal of pediatric orthopedics. Band 25, Nummer 1, 2005 Jan-Feb, S. 18–21, doi:10.1097/00004694-200501000-00006, PMID 15614053.

[5] O. Khermosh, S. Wientroub: Dysplasia epiphysealis capitis femoris. Meyer's dysplasia. In: The Journal of bone and joint surgery. British volume. Band 73, Nummer 4, Juli 1991, S. 621–625, ISSN 0301-620X. PMID 1906473

[6] M. Nelitz, S. Lippacher, R. Krauspe und H. Reichel: Morbus Perthes. Diagnostische und therapeutische Prinzipien. In: Deutsches Aerzteblatt Online. 2009, doi:10.3238/arztebl.2009.0517.