Klassifikation nach ICD-10
D22.5 Melanozytennävus des Rumpfes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Mongolenfleck (auch Asiatenfleck, Sakralfleck, Steißfleck, Hunnenfleck) bezeichnet ein fleckförmiges bläuliches Muttermal meist am Rücken, Gesäß oder über dem Kreuzbein eines Kindes. Er wird manchmal irrtümlich als Hauterkrankung angesehen.

Es handelt sich um eine gutartige Ansammlung von Pigmentzellen in der Lederhaut, die wie der Naevus Ota und der Naevus Ito zur Gruppe der dermalen Melanozytosen gezählt wird.

Epidemiologie

99 % der Kinder von Chinesen, Japanern, Koreanern, Vietnamesen, Mongolen, Turkvölkern, Indochinesen, Indianern und Inuit haben bei der Geburt einen Mongolenfleck. Das Mal findet sich jedoch fast ebenso häufig bei Menschen aus Vorderasien. Die Häufigkeit reicht in Asien von 95 bis 100 %, in Ostafrika von 90 bis 95 %. Seltener kommt er auch bei Europäern aus dem ostmediterranen Raum vor.

Die Inzidenz des Mongolenflecks hängt stark von der generellen Pigmentierung der Haut ab.

Ursache

Während der Embryonalentwicklung bleiben Melanoblasten (Vorläufer der Pigmentzellen) auf ihrem Weg vom Neuralrohr (Vorläuferstruktur des Rückenmarks) zur Epidermis (Oberhaut) in der tiefen Dermis (Lederhaut) liegen und verursachen dadurch bläulich erscheinende Pigmentflecken.

Klinik

Bereits bei der Geburt oder kurz danach zeigen sich einzelne oder gruppierte, bis ca. zehn cm große graublaue, unregelmäßig begrenzte Flecken, typischerweise am unteren Rücken über dem Kreuzbein, seltener auch an der Rückseite der Oberschenkel bzw. Beine, am oberen Rücken, den Schultern, im Gesicht oder an den Extremitäten.

Der Mongolenfleck verblasst im Laufe der Kindheit und verschwindet meistens spätestens im Laufe der Pubertät. Insbesondere in untypischen Lokalisationen kann er selten jedoch auch bis in das Erwachsenenalter bestehen bleiben.

In Kombination mit den Pigmentflecken können bei betroffenen Patienten weitere Erkrankungen vorliegen, darunter Stoffwechselerkrankungen wie das Hurler-Syndrom oder Fehlbildungen der Blutgefäße der Haut wie der Naevus flammeus (dann als Phakomatosis pigmentovascularis bezeichnet).

Diagnostik

Bei klinisch unklarem Bild kann aus dem Pigmentfleck gegebenenfalls eine Gewebeprobe für die lichtmikroskopische Untersuchung entnommen werden.

Pathologie

In der lichtmikroskopischen Untersuchung zeigt sich in den tiefen Anteilen der Dermis und eventuell mit Ausdehnung bis in die Subkutis (Unterhaut) eine lockere Ansammlung parallel zur Epidermis gelagerter spindelförmiger Melanozyten (Pigmentzellen). Dazwischen können auch einige Melanophagen (pigmentspeichernde Fresszellen aus der Gruppe der weißen Blutkörperchen) zu sehen sein.

Die Läsion kann histologisch sehr unscheinbar sein und dann gegebenenfalls mit speziellen Färbemethoden, z. B. Fontana-Masson oder Melan-A, hervorgehoben werden.

Differentialdiagnose

  • Hämatome (Blutergüsse): sie verändern im Laufe der Zeit die Farbe und lassen sich im Gewebeschnitt aufgrund des im Blut enthaltenen Eisens mit der Eisenfärbung anfärben
  • Arzneimittelbedingte Pigmentierung der Haut: sie wird z. B. durch das Antiarrhythmikum Amiodaron oder das Antibiotikum Minocyklin ausgelöst. Je nach auslösendem Medikament finden sich spezifische Veränderungen, häufig zeigen sich die Verfärbungen jedoch in Körperregionen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Auch histologisch variiert das Bild je nach Auslöser, Melanozyten aus Auslöser der Verfärbungen sind im Gewebeschnitt jedoch nicht nachweisbar.

Behandlung

Da die Läsionen für gewöhnlich spätestens mit der Pubertät verschwinden, ist zumeist keine Therapie erforderlich.

Prognose

Der Mongolenfleck ist eine gutartige Läsion, Fälle einer Entartung wurden bislang nicht berichtet.

Geschichte

Entdeckt und als Mongolenfleck benannt wurde das Merkmal von dem deutschen Anthropologen Erwin Bälz Ende des 19. Jahrhunderts. Von französischen Forschern wurde es im 20. Jahrhundert als Indiz für die Ausbreitung der Hunnen gesehen. Der Mongolenfleck kommt jedoch auch in Amerika vor. Nach Ansicht des französischen Anthropologen Robert Gessain soll der Fleck hingegen ursprünglich bei den Inuit aufgetreten sein.

Kulturelle Aspekte

Die Bezeichnung als Mongolenfleck ist angesichts des Auftretens dieser Veränderung bei verschiedenen Bevölkerungsgruppen nicht korrekt und wird heute als Fortschreibung veralteter Rassentheorien abgelehnt.

Einzelnachweise

  1. ↑ http://www.tokyo-med.ac.jp/genet/msp/about.htm
  2. ↑ Johannes Petres, Rainer Rompel: Operative Dermatologie: Lehrbuch und Atlas. 2. Auflage, Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34086-7, S. 275.
  3. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. 5. Auflage. ohne Ort 2020, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1293.
  4. ↑ A. K. Leung, C. P. Kao: Extensive mongolian spots with involvement of the scalp. In: Pediatric Dermatology. Band 16, Nr. 5, September 1999, ISSN 0736-8046, S. 371–372, doi:10.1046/j.1525-1470.1999.00096.x, PMID 10571836.
  5. ↑ K. D. Park, G. S. Choi, K. H. Lee: Extensive aberrant Mongolian spot. In: The Journal of Dermatology. Band 22, Nr. 5, Mai 1995, ISSN 0385-2407, S. 330–333, doi:10.1111/j.1346-8138.1995.tb03397.x, PMID 7673551.
  6. ↑ Peter Fritsch, Thomas Schwarz: Dermatologie Venerologie : Grundlagen. Klinik. Atlas. 3. vollständig überarbeitete Auflage. Springer, Berlin, Heidelberg 2018, ISBN 978-3-662-53647-6, S. 880.
  7. ↑ Johannes Petres, Rainer Rompel: Operative Dermatologie: Lehrbuch und Atlas. 2. Auflage. Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34086-7, S. 275.
  8. ↑ A. K. Leung, C. P. Kao: Extensive mongolian spots with involvement of the scalp. In: Pediatric Dermatology. Band 16, Nr. 5, September 1999, ISSN 0736-8046, S. 371–372, doi:10.1046/j.1525-1470.1999.00096.x, PMID 10571836.
  9. ↑ M. Rybojad, I. Moraillon, H. Ogier de Baulny, F. Prigent, P. Morel: [Extensive Mongolian spot related to Hurler disease]. In: Annales De Dermatologie Et De Venereologie. Band 126, Nr. 1, Januar 1999, ISSN 0151-9638, S. 35–37, PMID 10095889.
  10. ↑ Bryan D. Hall, Ronald G. Cadle, Shannon M. Morrill-Cornelius, Carolyn A. Bay: Phakomatosis pigmentovascularis: Implications for severity with special reference to Mongolian spots associated with Sturge-Weber and Klippel-Trenaunay syndromes. In: American Journal of Medical Genetics. Part A. 143A, Nr. 24, 15. Dezember 2007, ISSN 1552-4833, S. 3047–3053, doi:10.1002/ajmg.a.31970, PMID 17937434.
  11. 1 2 Guido Massi, Philip E. LeBoit: Histological diagnosis of nevi and melanoma. 2. Auflage. Berlin 2014, ISBN 978-3-642-37311-4, S. 115.
  12. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. 5. Auflage. ohne Ort 2020, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 645.
  13. ↑ Guido Massi, Philip E. LeBoit: Histological diagnosis of nevi and melanoma. 2. Auflage. Berlin 2014, ISBN 978-3-642-37311-4, S. 114.
  14. ↑ Baelz, E. Die körperlichen Eigenschaften der Japaner. (1885) Mittheil.d.deutschen Gesell. f. Natur- und Völkerkunde Ostasiens. Bd. 4, H. 32
  15. ↑ Gessain, Robert (1953). „La tache pigmentaire congénitale chez les Eskimo d'Angmassalik“. Journal de la Société des Américanistes 42: 301–332.
  16. ↑ Ebru Tasdemir: Fleck in der Familie - Buchbesprechung „Muslimaniac“. In: taz. 8. Dezember 2021 (taz.de).

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