Faktor VIIa
Thromboplastin (blau) komplexiert mit Faktor VIIa nach PDB 1DAN

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 406 = 152+254 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Heterodimer
Kofaktor Ca2+
Isoformen A, B
Bezeichner
Gen-Namen F7 ;
Externe IDs
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02BD01
B02BD05
DrugBank DB00036
Wirkstoffklasse Antihämorrhagika
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.21, Serinprotease
MEROPS S01.215
Substrat Arg-+-Ile in Faktor X
Produkte Faktor Xa
Vorkommen
Homologie-Familie Serinprotease
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2155 14068
Ensembl ENSG00000057593 ENSMUSG00000031443
UniProt P08709 P70375
Refseq (mRNA) NM_000131 NM_010172
Refseq (Protein) NP_000122 NP_034302
Genlocus Chr 13: 113.11 – 113.12 Mb Chr 8: 13.03 – 13.04 Mb
PubMed-Suche 2155 14068

Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Gewebefaktor (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (NovoSeven®) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden. Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa. Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Einzelnachweise

  1. ↑ Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, PMID 15328151.
  2. ↑ Kathryn A. O’Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.
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