Transientes myeloproliferatives Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D47.7	Sonstige näher bezeichnete Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Transiente myeloproliferative Syndrom (TMD) ist eine leukämoide Reaktion bei Neugeborenen. Die meisten der Betroffenen haben das Down-Syndrom.

Synonyme sind: Transiente abnormale Myelopoese; Transiente myeloproliferative Krankheit

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1951 vom US-amerikanischen Pathologen William G. Bernhard und Mitarbeiter.

Verbreitung

Blutbildveränderungen sind beim Down-Syndrom besonders während der Kindheit häufig. Das Risiko einer Leukämie ist 10- bis 20-fach erhöht. Zusätzlich tritt häufig eine TMD während der Neugeborenenzeit oder als Kleinkind auf.

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen auf Chromosom 21 Genort q11.2 zugrunde.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

TMD entwickelt sich bereits im Mutterleib (intrauterin), kann bereits dann oder während der ersten Lebensmonate diagnostiziert werden und bildet sich spontan und komplett zurück.

Trotzdem kann es zu Schädigung verschiedener Organe kommen und in etwa 20 % zum Ableben. Bei etwa 10 % der Betroffenen mit TMD entwickelt sich in den nächsten 5 Jahren eine akute myeloische Leukämie, megakaryoblastischer Subtyp (AmkL).

Literatur

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N. L. Seibel, A. Sommer, J. Miser: Transient neonatal leukemoid reactions in mosaic trisomy 21. In: The Journal of pediatrics. Band 104, Nummer 2, Februar 1984, S. 251–254, doi:10.1016/s0022-3476(84)81006-9, PMID 6229618.

Einzelnachweise

1 2 Transientes myeloproliferatives Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ W. G. Bernhard, I. Gore, R. A. Kilby: Congenital leukemia. In: Blood. Band 6, Nummer 11, November 1951, S. 990–1001, PMID 14869361.
↑ Uptodate
↑ Leukemia, transient, of Down syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
↑ J. A. Tamblyn, A. Norton, L. Spurgeon, V. Donovan, A. Bedford Russell, J. Bonnici, K. Perkins, P. Vyas, I. Roberts, M. D. Kilby: Prenatal therapy in transient abnormal myelopoiesis: a systematic review. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 101, Nummer 1, Januar 2016, S. F67–F71, doi:10.1136/archdischild-2014-308004, PMID 25956670 (Review).
↑ N. Bhatnagar, L. Nizery, O. Tunstall, P. Vyas, I. Roberts: Transient Abnormal Myelopoiesis and AML in Down Syndrome: an Update. In: Current hematologic malignancy reports. Band 11, Nummer 5, 10 2016, S. 333–341, doi:10.1007/s11899-016-0338-x, PMID 27510823, PMC 5031718 (freier Volltext) (Review).

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[Orpha-1] 1 2 Transientes myeloproliferatives Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] W. G. Bernhard, I. Gore, R. A. Kilby: Congenital leukemia. In: Blood. Band 6, Nummer 11, November 1951, S. 990–1001, PMID 14869361.

[3] Uptodate

[4] Leukemia, transient, of Down syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[5] J. A. Tamblyn, A. Norton, L. Spurgeon, V. Donovan, A. Bedford Russell, J. Bonnici, K. Perkins, P. Vyas, I. Roberts, M. D. Kilby: Prenatal therapy in transient abnormal myelopoiesis: a systematic review. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 101, Nummer 1, Januar 2016, S. F67–F71, doi:10.1136/archdischild-2014-308004, PMID 25956670 (Review).

[6] N. Bhatnagar, L. Nizery, O. Tunstall, P. Vyas, I. Roberts: Transient Abnormal Myelopoiesis and AML in Down Syndrome: an Update. In: Current hematologic malignancy reports. Band 11, Nummer 5, 10 2016, S. 333–341, doi:10.1007/s11899-016-0338-x, PMID 27510823, PMC 5031718 (freier Volltext) (Review).