Die Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François (CCDF) ist eine sehr seltene angeborene Form einer das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie mit eckigen oder gerundeten Trübungen in der Hornhaut ohne Visusverschlechterung.

Synonym: Hornhautdystrophie, zentral-wolkenförmige, Typ François

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1958 durch den belgischen Augenarzt Émile Jules Marie Joseph François.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Krankheitsmanifestation in den ersten 10 Lebensjahren
• keine Symptome und keine Progredienz
• Zufallsbefund mit zentralen, wolkenförmigen, Trübungen im Stroma der Hornhaut

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie sowie die klinisch nicht abgrenzbare degenerative Hornhauterkrankung Typ Vogt (crocodile shagreen of Bowman’s membrane).

Literatur

• C. A. Utine, D. Oral, M. Altunsoy, D. Basar, L. M. Alimgil: In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François. In: Ophthalmic surgery, lasers & imaging : the official journal of the International Society for Imaging in the Eye. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2010, doi:10.3928/15428877-20100216-02, PMID 20337272.
• C. L. Karp, I. U. Scott, W. R. Green, T. S. Chang, W. W. Culbertson: Central cloudy corneal dystrophy of Francois. A clinicopathologic study. In: Archives of ophthalmology. Bd. 115, Nr. 8, August 1997, S. 1058–1062, PMID 9258229.

Einzelnachweise

1. 1 2 3 4 Zentral-wolkenförmige Dystrophie François. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
2. ↑ IC3D-Klassifikation
3. ↑ J. François: L'Heredite en Ophtalmologie. In: Bulletin de la Societe belge d'ophtalmologie. Bd. 118, Pt 1 1958, S. 1–300, PMID 13618716.
4. ↑ CCDF. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)