AL-Amyloidose

Bei der AL-Amyloidose (auch Leichtketten-Amyloidose) handelt es sich um eine spezielle Form des hämatologischen Krankheitsbildes Amyloidose, wobei die hier beschriebene Unterform die häufigste Ausprägung der systemischen Amyloidosen darstellt und synonym auch als primäre Amyloidose bezeichnet wird. Sie ist abzugrenzen von der Leichtketten-Speicherkrankheit (light-chain deposition disease). Das Akronym AL steht für „Amyloid, bestehend aus Leichtketten“. Diese Leichtketten, die in ihrer freien Form von einem malignen Plasmazell-Klon gebildet werden, sind ursächlich für die Erkrankung. Freie Leichtketten finden sich allerdings auch in geringer Konzentration als natürliches Protein im Serum gesunder Patienten. Übergeordnet kann die AL-Amyloidose als Plasmazelldyskrasie, lymphoplasmozytische Erkrankung oder monoklonale Gammopathie bezeichnet werden. In den meisten Fällen tritt die AL-Amyloidose isoliert auf, steht aber auch bei 10–15 % der Fälle in Zusammenhang mit einem Multiplen Myelom und anderen monoklonalen Gammopathien.