Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom oder Brugada-Brugada-Syndrom ist eine seltene und meist zwar autosomal-dominant, aber typischerweise mit unvollständiger Penetranz vererbte Krankheit des Herzens. Es wird den „Primären angeborenen Kardiomyopathien“ und dort den sog. Ionenkanalerkrankungen zugerechnet. Patienten mit dieser Erkrankung sind scheinbar völlig herzgesund, können aber bereits im Jugend- und frühen Erwachsenenalter einen plötzlichen Herztod erleiden. Eine wirksame symptomatische Therapie ist die Implantation eines automatischen Defibrillators (ICD) bei besonders gefährdeten Patienten; allerdings wurden auch schon mit Ablationstherapie Patienten wirkungsvoll behandelt.