Coproporphyrinogen-Oxidase
Coproporphyrinogen-Oxidase (CPOX) ist das Enzym, das die Oxidation von Coproporphyrinogen III zu Protoporphyrinogen IX katalysiert, eine Teilreaktion bei der Biosynthese der Porphyrine, die in allen Lebewesen stattfindet. In Eukaryoten wird vorher das Substrat aus dem Zytosol in den Raum zwischen der inneren und äußeren Membran der Mitochondrien transportiert, der beteiligte Transporter ist noch unbekannt. Beim Menschen können Mutationen am CPOX-Gen zu CPOX-Mangel und damit zu hereditärer Koproporphyrie führen.
| Coproporphyrinogen-Oxidase | ||
|---|---|---|
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Vorhandene Strukturdaten: 2aex | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 344 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Homodimer | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | CPOX CPO; CPX; HCP | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.3.3.3, Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Oxidative Decarboxylierung | |
| Substrat | Coproporphyrinogen III + O2 + 2 H+ | |
| Produkte | Protoporphyrinogen IX + 2 CO2 + 2 H2O | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | CPOX | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 1371 | 12892 |
| Ensembl | ENSG00000080819 | ENSMUSG00000022742 |
| UniProt | P36551 | P36552 |
| Refseq (mRNA) | NM_000097 | NM_007757 |
| Refseq (Protein) | NP_000088 | NP_031783 |
| Genlocus | Chr 3: 98.52 – 98.59 Mb | Chr 16: 58.67 – 58.68 Mb |
| PubMed-Suche | 1371 | 12892 |
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