Degos-Syndrom
Das Degos-Syndrom ist eine seltene Erkrankung der Arteriolen. Nur etwa 130 Erkrankungsfälle wurden in der Literatur weltweit beschrieben (Stand 2009). Möglicherweise besteht jedoch eine weitaus größere Dunkelziffer durch nicht erkannte Krankheitsfälle. Das Degos-Syndrom ist auch unter den Namen „Degos-Delort-Tricot-Syndrom“, „Papulosis atrophicans maligna“, „maligne atrophische Papulose“, „atrophische papulosquamöse Dermatitis“, „Morbus Köhlmeier-Degos“ und „fatales kutan-intestinales Syndrom“ bekannt.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| I77 | Sonstige Krankheiten der Arterien und Arteriolen |
| I77.8 | Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Arterien und Arteriolen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Maligne atrophische Papulose; Degos-Krankheit; Kohlmeier-Degos-Krankheit
Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1940 von Walter Köhlmeier, einem Wiener Pathologen, als Unterform der Thrombangiitis obliterans. Kurz darauf erkannte der Pariser Dermatologe Robert Degos unabhängig von Köhlmeiers Beschreibungen, dass es sich um eine eigenständige Erkrankung handelt.
Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Erythrokeratoderma en cocardes Degos, einer seltenen erblichen Hautkrankheit.